Le neurinome de l'acoustique est un schwannome vestibulaire le plus souvent développé aux dépens du nerf vestibulaire inférieur dans le méat auditif interne. La symptomatologie cochléaire progressive unilatérale ou asymétrique est la situation diagnostique la plus courante. La surdité brusque est également une circonstance diagnostique fréquente qui doit systématiquement conduire à la réalisation d'une imagerie par résonance magnétique (IRM). Les signes vestibulaires sont très banals mais souvent négligés car peu inquiétants. Le bilan paraclinique cochléovestibulaire associe au mieux les potentiels évoqués auditifs (PEA), les potentiels évoqués vestibulaires myogéniques et la vidéonystagmographie. Il offre presque constamment des arguments de suspicion devant conduire à l'IRM qui est le seul examen radiologique aujourd'hui validé dans cette indication. La prise en charge dépend pour l'essentiel du terrain et de la taille de la tumeur. La surveillance radiologique est raisonnable face à une lésion de petite taille chez les sujets de plus de 65 ans. A contrario, la crainte d'une neurofibromatose de type 2 doit conduire à un traitement chirurgical précoce chez tous les patients de moins de 35 ans. La chirurgie reste encore aujourd'hui le standard thérapeutique. Les progrès réalisés dans son domaine permettent désormais des résultats fonctionnels remarquables, notamment en ce qui concerne la préservation de la fonction faciale. Elle est calibrée dans sa voie d'abord en fonction de la taille de la tumeur et de l'audition. La radiothérapie unidose (type Gamma-Knife) ou la radiothérapie fractionnée permettent un contrôle très satisfaisant de ces lésions, même si elles ont encore besoin de faire la preuve à long terme de leur innocuité et de leur efficacité en utilisant des doses faibles, recherchant une préservation fonctionnelle.