La proportion des causes hématologiques se situe à 1 % de l'ensemble des AVC et entre 5 et 15 % en dessous de 45 ans. Dans les polyglobulies vraies, la drépanocytose homozygote (Hb SS) et la thrombocytémie essentielle, le risque d'accident ischémique cérébral (AIC) est accru. Les anomalies plaquettaires qualitatives au cours des hémopathies augmentent le risque hémorragique. Au cours des leucémies et des gammapathies malignes, le risque d'hémorragie cérébrale est plus important s'il existe une thrombopénie tandis que l'hyperviscosité augmente le risque ischémique. Les thrombophilies héréditaires doivent être recherchées dans les thromboses veineuses cérébrales, même si, elles sont peu fréquemment en cause : résistance à la protéine C activée (RPCA), mutation du gène de la prothrombine, déficit en protéine C, en antithrombine et en protéine S. En revanche, l'augmentation du risque ischémique par ces anomalies est controversée ; chez l'adulte, la plupart des études récentes ne retiennent pas de relation statistique et le risque de récidive est inconnu. Chez l'enfant, une corrélation possible entre déficit en protéine C et AIC a été détectée. Le syndrome des antiphospholipides primaire ou secondaire peut provoquer des AIC, justifiant sa recherche chez les sujets jeunes. L'hyperhomocystéinémie est un facteur de risque mineur d'AIC.

The hematological causes of stroke are estimated at about 1% and are more frequent among young patients. The risk of ischemic stroke (IS) rises in polycytemia vera, essential thrombocytemia, drepanocytosis and disseminated intravascular coagulation. Functional disturbances of platelets are frequent in hemopathy and they increase hemorrhagic risk. Thrombophilias (essentially resistance to protein C, deficiency of antithrombin, protein C, Protein S, mutation of prothrombin gene) are not a significant risk factor for arterial IS. But their investigation is warranted for cerebral venous thrombosis. The resistance to protein C in children might be a risk factor for IS. The antiphospholipid antibody syndrome may rarely cause IS and should be investigated in young patients. In malignant gammapathy and leukemia, hemorrhagic strokes (HS) are more frequent because of possible thrombopenia whereas hyper-stickiness increases the risk of IS. Hyperhomocysteinemia is a minor risk factor of IS, for which vitamin substitution could be a treatment.