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Enfermedad de Paget ósea - 01/01/06

[14-105]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(06)47750-9 
C. Alexandre
E. Inserm 366, Université de Saint-Étienne, CHU de Saint-Etienne, France 

Responsable de la correspondencia.

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Résumé

La enfermedad de Paget ósea es una distrofia ósea focalizada que guarda relación con una estimulación de la remodelación ósea, que a su vez provoca la síntesis de un tejido anómalo no laminar y desorganizado. Los mecanismos del equilibrio óseo positivo, responsable de la hipertrofia del hueso y, por tanto, de numerosas manifestaciones clínicas de la afección, no están claramente identificados: sin embargo, existe una fuerte sospecha respecto a un origen viral; además, recientemente se han identificado factores genéticos. En el aspecto clínico, la enfermedad suele ser asintomática: su detección tiene lugar con ocasión de una exploración de rutina, y su actividad puede medirse a partir de la determinación de la fosfatasa alcalina sérica. Con menos frecuencia, se manifiesta por dolores o por complicaciones vinculadas a la hipertrofia ósea. Así pues, la frecuencia de la afección no está formalmente establecida, e incluso se encontraría en descenso en la actualidad, lo que plantea el problema de la influencia de los factores ambientales sobre el aspecto genético de la enfermedad. Algunas manifestaciones clínicas, o las complicaciones, se pueden prevenir con una conducta terapéutica que tenga por objetivo llevar los valores de las fosfatasas alcalinas hasta dentro de los límites normales. Este objetivo se alcanza con el uso de difosfonatos de última generación. Para prevenir la reanudación de la actividad de la enfermedad, se recomienda el control semestral.

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Palabras Clave : Enfermedad de Paget ósea, Revisión, Genética, Parámetros bioquímicos, Difosfonatos


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