Surcharge martiale et syndromes myélodysplasiques (SMD) - 01/01/01
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Résumé |
Les transfusions de concentrés érythrocytaires, seul recours thérapeutique de nombreux syndromes myélodysplasiques et l'hyperabsorption intestinale du fer, en rapport avec la dysérythropoïèse sont source de surcharge martiale. Celle-ci est responsable d'une morbidité et d'une mortalité excessives. Les patients les plus exposés sont : ceux porteurs d'une anémie réfractaire, d'une anémie réfractaire sidéroblastique ou d'un syndrome 5q-, ceux ayant un bon pronostic (score pronostique international faible ou intermédiaire faible), ceux recevant plus de 100 concentrés érythrocytaires et ceux âgés de moins de 70 ans. Le traitement par la deferoxamine est capable de prévenir la surcharge martiale mais il est contraignant puisqu'il nécessite des injections sous-cutanées nocturnes sur huit à 12 heures au moyen d'infuseurs ou d'une pompe portable. Si le traitement est bien conduit, il prévient la mortalité liée à la surcharge martiale. Il doit être commencé suffisamment tôt (en règle générale avant 20 concentrés érythrocytaires). La mesure de la ferritine sérique et la connaissance du nombre de concentrés érythrocytaires sont la plupart du temps suffisants pour apprécier la surcharge en fer. L'intensité du traitement chélateur est adapté en fonction de l'âge, du type de SMD, du score pronostique international, du nombre de concentrés érythrocytaires, de la mesure de la ferritine et surtout de la tolérance des patients. La voie sous-cutanée directe, actuellement évaluée en termes d'efficacité de la prévention, au sein du Groupe français des myélodysplasies, semble un bon compromis en ce qui concerne l'efficacité et l'observance (protocole national en cours).
Mots clés : hémochromatose ; surcharge martiale ; syndrome myélodysplasique ; transfusion.
Abstract |
Transfusion of RBC units, the only current treatment for many myelodysplastic syndromes, and excess intestinal absorption of Fe related to dyserythopoiesis often result in iron overload. This condition is associated with high rates of morbidity and mortality. High-risk patients include those with refractory anemia, sideroblastic anemia, 5q- syndrome, patients with a good prognosis (low or lower intermediate international prognosis score), patients having received over 100 RBC units, and patients under the age of 70. Deferoxamine, while it can prevent iron overload, is a strenuous treatment requiring 8-to-12 hour- overnight subcutaneous injections. When patients comply with the regimen, it efficiently prevents mortality due to iron overload, but must be implemented early in the disorder, usually before transfusing 20 RBC concentrates. A simple way of monitoring iron overload is to measure seric ferritin levels and record the number of RBC concentrates. The chelating treatment should be modulated according to age, MDS type, international prognosis score, number of RBC units received, ferritin levels, and most of all, patient tolerance. The direct subcutaneous approach is currently being evaluated by the French Group for Myelodysplasias for its efficiency to prevent disorders, but seems to be both efficient and well complied with (a national protocol is under way). The recent findings on the proteins implied in iron recycling by macrophages after destruction of RBCs, may in the long term, enable us to manage patients with less burdensome treatments and more effective new oral chelates.
Mots clés : hematochromatosis ; iron overload ; myelodysplastic syndrome ; transfusion.
Plan
Vol 8 - N° 5
P. 422-432 - octobre 2001 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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