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Diagnostic anténatal des uropathies malformatives - 01/01/00

[34-550-A-20]
Brigitte Maugey-Laulom : Praticien hospitalier
François Diard : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de radiologie A, unité fonctionnelle adulte 
Muriel Brun : Praticien hospitalier
Jean-François Chateil : Praticien hospitalier
Service de radiologie A, unité fonctionnelle enfant. Centre hospitalier Pellegrin-Tripode, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC RADIOLOGIE ET IMAGERIE MÉDICALE : Génito-urinaire - Gynéco-obstétricale - Mammaire et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

La fréquence des uronéphropathies malformatives est importante puisqu'elles représentent environ 30 % des anomalies dépistées en anténatal. Il n'est pas rare qu'elles rentrent dans le cadre d'un syndrome polymalformatif dont la recherche est attentive (20 % pour Benacerraf). Les progrès de l'appareillage et la formation des échographistes ont permis une amélioration du taux de détection de ces anomalies, ainsi qu'un dépistage plus précoce. En dehors des mégavessies majeures, leur diagnostic est le plus souvent réalisé au deuxième et au troisième trimestres.

Nous adoptons une description anatomique classique, en sachant qu'il existe des associations entre les deux groupes suivants : d'une part la pathologie du parenchyme rénal et d'autre part la pathologie obstructive haute et basse de la voie excrétrice.

L'échographie est relativement performante dans le diagnostic anténatal des anomalies du parenchyme rénal. Dans les formes graves bilatérales (agénésie, dysplasie, polykystose), le signe d'appel principal est un oligoamnios révélé seulement à partir de 18 semaines d'aménorrhée. La recherche des anomalies associées est particulièrement difficile en raison de l'oligoamnios et pourtant indispensable puisque, dans ce groupe, l'incidence de la pathologie malformative chromosomique ou génique est importante. Un caryotype est donc proposé, en dehors des formes évidentes de polykystose rénale ou en cas de récurrence d'un syndrome autosomique récessif.

Les uropathies obstructives sont aisément suspectées en anténatal car leur signe d'appel est liquidien. En revanche, l'échographie ne permet pas de déterminer le niveau exact de l'obstacle. La précision diagnostique entre uropathies hautes ou basses est plus pertinente au troisième trimestre. Le mécanisme de la dilatation n'est en général pas identifié. Le reflux vésico-urétéral échappe le plus souvent au diagnostic.

Si l'uropathie est unilatérale, le suivi échographique de la grossesse tente de dépister l'apparition d'une pathologie du rein controlatéral au troisième trimestre. Le problème fonctionnel rénal se pose lorsque la pathologie obstructive est bilatérale et importante. L'échographie sait reconnaître les situations où la fonction rénale est définitivement compromise : oligoamnios évoluant vers l'anamnios, signes parenchymateux de dysplasie rénale, exploration biochimique de la fonction rénale foetale délétère (évaluée sur l'urine foetale, voire le sang foetal). Lorsque ces signes de gravité ne sont pas réunis à l'issue d'une surveillance jusqu'au troisième trimestre, il est impossible, en l'état actuel, de prédire avec précision la fonction rénale postnatale.

Le dépistage anténatal d'une uropathie viable nécessite une exploration postnatale en fin de première semaine de vie, en dehors des cas de détresse urologique sévère.

Le diagnostic anténatal des uropathies obstructives a modifié la prise en charge pédiatrique : 50 % des enfants nés vivants sont opérés dans la série importante et homogène de Droullé.

On peut penser que ce diagnostic précoce apporte un bénéfice à l'enfant par la correction de l'anomalie et/ou la prévention des complications, mais ceci n'est pas prouvé car le recul est encore insuffisant.



Mots-clés : foetus, échographie anténatale, uropathies malformatives

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