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Bilateral sensorineural deafness in adenosine deaminase-deficient severe combined immunodeficiency - 24/08/11

Doi : 10.1016/j.jpeds.2003.10.055 
Wendy Albuquerque, MBChB, MRCP, MSc, Hubert B. Gaspar, MBBS, MRCP(UK), PhD
From the Department of Audiology, Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust, London, and Molecular Immunology Unit, Institute of Child Health, University College London, and Great Ormond Street Hospital for Children NHS Trust, London, United Kingdom 

Reprint requests: Dr Hubert B. Gaspar, Molecular Immunology Unit, Institute of Child Health, London WCIN 1EH, United Kingdom.

Abstract

Adenosine deaminase deficiency presents with severe combined immunodeficiency and is treatable by bone marrow transplantation. With improved survival, the nonimmunologic manifestations of this condition are becoming apparent. We report a high incidence of bilateral sensorineural deafness in transplanted patients, which highlights the systemic nature of the disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations : ADA, dATP, dBHL, BMT, SCID


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Vol 144 - N° 2

P. 278-280 - février 2004 Retour au numéro
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