Parmi les anomalies épididymodéférentielles qui peuvent être découvertes fortuitement au cours de la cure chirurgicale d'une hernie inguinale de l'enfant, l'agénésie bilatérale des canaux déférents doit faire évoquer une forme génitale de la mucoviscidose.

Observation. - Cette situation clinique s'est présentée chez un nourrisson de cinq mois : le test de la sueur montrait un taux de chlore élevé (95 μmol de chlore par litre) et la recherche de mutations dans le gène CFTR mettait en évidence une mutation Delta F508 (exon 10) à l'état homozygote.

Conclusion. - Si le lien entre la mucoviscidose et l'agénésie bilatérale des canaux déférents est clairement établi, la découverte d'une agénésie bilatérale chez le nourrisson au cours de la cure d'une hernie inguinale est exceptionnelle et doit inciter à rechercher une mucoviscidose. Cette situation permet alors une prise en charge multidisciplinaire précoce de la maladie et de ses complications.

Epididymal and ductal anomalies can be discovered incidentally during inguinal herniorraphy in children. The congenital bilateral absence of vas deferens is frequently associated with cystic fibrosis.

Case report. - This agenesia of vas deferens was detected in a 5-month-old boy who underwent an inguinal herniorraphy. Although the child did not present any symptoms, he actually presented cystic fibrosis: the sudoral test showed high levels of chloride (95 mmol/L) and an isolated homozygous delta F 508 deletion on the gene CFTR was evidenced on genetic investigations.

Conclusion. - The congenital bilateral absence of vas deferens is the most frequent anomaly of the male genital tract discovered in adults investigated for azoospermia. Relations with cystic fibrosis are well established but congenital bilateral absence of vas deferens discovered during infancy is an exceptional situation that requires genetic investigations to show evidence of a likely underlying cystic fibrosis.