Le carcinome médullaire du rein est une tumeur maligne agressive, récemment décrite dans la littérature. Il survient habituellement chez des sujets relativement jeunes, porteurs du trait drépanocytaire. Sur le plan histologique, la tumeur est constituée par une prolifération tumorale d'architecture diffuse ou glandulaire avec un stroma inflammatoire. Les cellules carcinomateuses sont d'aspect rhabdoïde ou plasmocytoïde. Nous rapportons l'observation d'un homme âgé de 40 ans, ayant souffert d'une hématurie macroscopique. À travers cette observation et une revue de la littérature, nous discutons les aspects anatomocliniques, histogénétiques et pronostiques de cette tumeur exceptionnelle.

Renal medullary carcinoma is an aggressive malignant tumour, recently reported in the literature. It is usually reported in the relatively young patients with drepanocytic trai. Histologically, the tumour is constituted by a tumoral proliferation with diffuse or glandular architecture and inflammatory stroma. The carcinomatous cells have plasmocytoid or rhabdoid aspect. We report a case of 40 years old man who presented macroscopic hematuria. Through this observation and the review of the literature we discuss the anatomoclinical and the prognostic aspects of this exceptional tumour.