Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des tumeurs conjonctives développées aux dépens de la paroi des organes creux du tube digestif exprimant le CD117 et/ou le CD34. Des tumeurs de morphologie et de phénotype similaire, présentant également une mutation du c-Kit, ont été décrites au niveau des tissus mous de l'abdomen et ont été dénommées tumeurs stromales extradigestives (EGIST). Nous rapportons dans ce travail quatre nouveaux cas dont trois de siège mésentérique et un de siège rétropéritonéal. Ils se répartissaient en deux hommes et deux femmes ; l'âge variait de 42 à 71 ans. Le motif de consultation était des douleurs abdominales associées dans un cas à une masse palpable. La lésion était découverte en peropératoire dans un cas. La taille tumorale variait de 10 à 27 cm. Les cellules tumorales étaient fusiformes dans trois cas et épithélioïdes dans un cas. L'étude immunohistochimique retrouvait que le CD117 était exprimé dans tous les cas. L'évolution était favorable chez deux patients et marquée par une récidive locale et des localisations à distance chez un patient. Le dernier malade était perdu de vue. L'étude immunohistochimique est très contributive dans le diagnostic positif et différentiel des EGIST. En effet, les cellules tumorales expriment constamment le CD117. La fibromatose intra-abdominale agressive peut exprimer le CD117, l'actine mais également la caténine. Le léiomyosarcome exprime l'actine et/ou la desmine mais le CD117 est toujours négatif. Le liposarcome dédifférencié rétropéritonéal est CD117 négatif. La tumeur myofibroblastique inflammatoire est négative pour le CD117 et le CD34. La tumeur solitaire fibreuse exprime le CD34 mais elle n'exprime pas le CD117. D'autres tumeurs plus rares exprimant le CD117, telles que la tumeur à cellules rondes desmoplastique, ne doivent pas être confondues avec les EGIST. À l'occasion de ces quatre observations, nous discuterons les aspects cliniques et les principaux diagnostics différentiels anatomopathologiques de cette tumeur.

Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are mesenchymal tumors that arise from the wall of the gastrointestinal tract expressing CD117 and/or the CD34. Similar tumors were described in the soft tissue of the abdomen and are so-called extragastrointestinal stromal tumors (EGIST). We report 4 new cases of EGIST. The tumors occurred in 2 women and 2 men, who ranged in age from 42 to 71 years. Three tumors arose from the soft tissue of the abdominal cavity, and the remainder arose from the retroperitoneum. They ranged in size from 10 to 27 cm. Three cases were composed purely of short fusiform cells tumors, the last case showed an epithelioid pattern. All the tumors expressed CD117. One patient presented with local recurrence and metastasis, one was lost to the follow-up and two patients were doing well. Immunohistochemistry is useful in distinguishing EGIST from other mesenchymal tumors. Intra-abdominal aggressive fibromatosis may express actin and CD117 but catenin is also positive, leiomyosarcoma expresses the actin and/or desmin but CD117 is usually negative, retroperitoneal dedifferentiated liposarcoma is CD117 negative and PS100 positive, inflammatory myofibroblastic tumor is negative for CD117 and CD34. The solitary fibrous tumor expresses CD34 and is negative to CD117. Some tumors expressing CD117 such desmoplastic round cell tumor should not be confused with EGIST. On the occasion of these four observations, we will discuss the clinical aspects and the main differential diagnoses of this tumor.