L'ependimoma è un tumore raro, un po' più frequente nel bambino che nell'adulto, che rappresenta circa il 4% dei tumori del sistema nervoso centrale. La classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità distingue quattro tipi di tumori ependimali: l'ependimoma e le sue varianti, l'ependimoma anaplastico, l'ependimoma mixopapillare e il subependimoma. L'ependimoma, si sviluppa a partire da cellule ependimali, può avere un accrescimento intraventricolare o paraventricolare, solo eccezionalmente intraparenchimale. Due aspetti architetturali sono caratteristici di queste lesioni moderatamente ricche in cellule: le pseudorosette perivascolari e le rosette ependimali vere. Questo tumore, a localizzazione sopra- o sottotentoriale, è frequentemente associato a una ipertensione endocranica, mentre i segni focali sono presenti solo nel 20% dei casi. Essendo la recidiva essenzialmente locale, la qualità dell'exeresi chirurgica ha un impatto prognostico importante. La radioterapia locoregionale è considerata il trattamento postoperatorio standard. Il suo impiego diventa meno sistematico per le lesioni di basso grado e per quelle in cui l'exeresi sia stata completa. Il ruolo della chemioterapia resta da definire; essa permette soprattutto di posticipare l'uso della radioterapia nei bambini più piccoli. La prognosi di questa neoplasia ha tratto giovamento dai progressi terapeutici con una sopravvivenza a 5 anni stimata al 60%.