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Résumé

I tumori del sistema nervoso periferico (SNP) includono i tumori benigni rappresentati essenzialmente dagli schwannomi e dai neurofibromi e i tumori maligni raggruppati sotto il termine di tumori maligni della guaina dei nervi periferici (MPNST: malignant peripheral nerve sheath tumours). Questi tumori sono sporadici o si sviluppano nell'ambito di una facomatosi. La neurofibromatosi (NF) di tipo 1 è caratterizzata dalla presenza di neurofibromi ed eventualmente di tumori maligni della guaina dei nervi. Gli schwannomi multipli sono un criterio diagnostico della neurofibromatosi di tipo 2.

Gli schwannomi o neurinomi sono tumori ben limitati che formano una massa eccentrica lungo il decorso di un nervo. In istologia, la proliferazione è costituita da cellule di Schwann disposte in fasci compatti (area A d'Antoni) o in aree più lasse ed edematose (area B d'Antoni). I nuclei delle cellule possono allinearsi e realizzare delle palizzate che delimitano spazi corrispondenti a corpi di Verocay, numerosi nell'area A d'Antoni. Le cellule tumorali esprimono la proteina S100 all'esame immunoistochimico. I neurofibromi sono tumori mal delimitati spesso cutanei. Sviluppati lungo il decorso di un nervo, determinano un aumento di volume fusiforme. La proliferazione tumorale è costituita da cellule di Schwann, da cellule perinevrali e da fibroblasti disposti in una matrice mixoide. Il trattamento di schwannomi e neurofibromi consiste in una semplice exeresi chirurgica.

I tumori maligni (MPNST) sono ubiquitari, ma il più delle volte profondi rispetto all'aponevrosi superficiale. Possiedono i criteri microscopici dei tumori maligni, ovvero rapida crescita, rimaneggiamenti necrotico-emorragici e un forte potere di invasione prima loco-regionale poi generale. L'istologia è abbastanza eterogenea con proliferazioni regolari e fascicolate, ma anche tumori molto poco differenziati con numerose cellule atipiche. L'espressione della proteina S100 è molto meno importante che nei tumori benigni. Il loro trattamento rimane principalmente chirurgico. La chemioterapia è riservata alle forme metastatiche con un'evoluzione assai grave.

Mots-clés : schwannoma, neurofibroma, tumori maligni della guaina, neurofibromatosi

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