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Ipertermia maligna in anestesia - 01/01/04

[36-412-E-10]
J.-F. Payen de la Garanderie : (Professeur des Universités, praticien hospitalier) 
Département d'anesthésie-réanimation 1, hôpital Michallon, BP 217X, 38043 Grenoble cedex France
T. Depret : (Praticien hospitalier)
Département d'anesthésie-réanimation chirurgicale 1, hôpital Salengro, CHRU, 59037 Lille cedex France
N. Monnier : (Attachée de recherche scientifique)
Laboratoire de biochimie de l'ADN, hôpital Michallon, BP 217X, 38043 Grenoble cedex France
Y. Nivoche : (Professeur des Universités, praticien hospitalier)
Département d'anesthésie-réanimation, hôpital Robert Debré, 75019 Paris cedex France
J. Lunardi : (Professeur des Universités, praticien hospitalier)
Laboratoire de biochimie de l'ADN, hôpital Michallon, BP 217X, 38043  Grenoble cedex France
R. Krivosic-Horber : (Professeur des Universités, praticien hospitalier)
Département d'anesthésie-réanimation chirurgicale 1, hôpital Salengro, CHRU, 59037 Lille cedex France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Anestesia-Rianimazione

Résumé

Le conoscenze relative all'ipertermia maligna (IM) in anestesia sono notevolmente evolute negli ultimi 10 anni, soprattutto in materia di genetica molecolare. La suscettibilità all'IM è dovuta a mutazioni genetiche, che hanno sede soprattutto nel gene RYR1 che codifica per una proteina canalare, il recettore della rianodina. Quest'ultima è coinvolta nella regolazione dei trasferimenti del calcio mioplasmatico. La mortalità dell'IM è diventata molto rara grazie a una diagnosi precoce legata all'uso generalizzato della capnografia in anestesia generale e all'uso immediato del dantrolene in caso di quadro clinico sospetto. Tuttavia, possono sempre osservarsi forme incomplete o atipiche, che richiedono uno screening sistematico della suscettibilità all'IM. Questo screening deve essere proposto ai soggetti sospetti e ai loro familiari. Si basa attualmente sulla biopsia muscolare per un test di contrattura all'alotano e alla caffeina e, in alcuni casi, sull'analisi genetica per ricercare una mutazione causale. Si può effettuare un'anestesia generale in un soggetto suscettibile all'IM escludendo i farmaci scatenanti (anestetici alogenati, succinilcolina). La miopatia a «central core» e forse l'ipertermia da sforzo sono state identificate come situazioni che presentano un rischio crociato con l'IM.



Mots-clés : Anestesia, Genetica, Ipertermia maligna, Dantrolene, Test di contrattura

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