Propos. - L'algie vasculaire de la face est une des affections douloureuses les plus sévères. C'est un exemple typique de maladie périodique décrite sous deux formes, épisodique et chronique, par la classification de l'International Headache Society. Sa prévalence est d'environ 0,1 à 0,4 % dans la population générale.

Actualités. - Pathophysiologie : aucune hypothèse n'explique actuellement complètement les quatre éléments principaux de l'algie vasculaire de la face : la douleur, la vasodilatation, les signes neurovégétatifs (écoulement lacrymal, injection conjonctivale, rhinorrhée ipsilatérale, ptosis, myosis...), la périodicité des crises. Douleur et vasodilatation paraissent secondaires à l'activation du système trigéminovasculaire ; la périodicité est classiquement rattachée à un dysfonctionnement de l'horloge hypothalamique.

Points forts. - Traitement des crises : les agents les plus efficaces sont l'inhalation d'oxygène et le sumatriptan par voie sous-cutanée. Ce produit, un agoniste des récepteurs 5HT1B et D possède une action vasoconstrictrice et un effet d'inhibition de la libération des neuropeptides, CGRP, substance P par les fibres sensitives trigéminales responsables de l'inflammation neurogène. L'action du sumatriptan par voie sous-cutanée apparaît en cinq à dix minutes ; les triptans oraux ne sont pas adaptés au traitement rapide de la crise.

Traitement préventif : la fréquence des crises est le plus souvent de une à trois par 24 heures ; cependant quelques patients ont jusqu'à huit crises, aussi les traitements de crise sont-ils alors insuffisants ou mal tolérés. De nombreux traitements ont montré leur rôle préventif, mais leurs contre-indications ou leurs effets indésirables limitent les choix : la corticothérapie, le vérapamil, le méthysergide sont les traitements les plus utiles de la forme épisodique, et dans la forme chronique le carbonate de lithium. D'autres traitements - valproate de sodium, capsaïcine, bêtabloquants... - ont été essayés, mais les études en double insu contre placebo sont malheureusement rares et difficiles à réaliser étant donné l'évolution spontanée variable des algies vasculaires de la face épisodiques. En cas de résistance totale à un traitement médicamenteux bien conduit, le traitement chirurgical peut être discuté. La rhizotomie trigéminale par radiofréquence entraîne 70 % de bons résultats. Les risques et complications des diverses méthodes chirurgicales doivent être mis en balance avec leurs résultats.

Introduction. - The cluster headache (CH) is one of the most severe types of head pain. It is a typical example of a periodic disease and the International Headache Society classification recognizes two forms of this disease: episodic and chronic CH. Its prevalence is about 0.1 to 0.4% in the general population.

Current knowledge and key points. - Pathophysiology: A global hypothesis is still lacking to explain the pain, the vasodilation, the autonomic features (ipsilateral lacrimation, conjunctiva injection, rhinorrhea, partial Horner syndrome, etc.) and the periodicity of the CH. Pain and vasodilation seem secondary to an activation of the trigeminal vascular system and the periodicity of the attacks is thought to be due to a dysfunction of hypothalamic biologic clock mechanisms. Treatment of acute CH attacks: The most effective agents are oxygen inhalation and subcutaneous sumatriptan, a 5HT1B and D receptor agonist which has vasoconstrictor and anti-neurogenic inflammation properties by blocking the release from the trigeminal-sensitive fibers of neuropeptides such as CGRP and substance P. With subcutaneous sumatriptan, headache relief is very rapid, within 5 to 10 min. Prophylactic treatment of CH: The number of attacks per day varies from one to three, but some patients can have four to eight per day and acute treatments fail to provide sufficient relief or give rise to side-effects. Several different regimens have been proven effective.

Future prospects and projects. - Contraindications and side-effects of the drugs limit the choice of the prophylactic treatment: corticosteroids in a tapering course, verapamil and methysergide are the most useful treatments of the episodic form. Lithium carbonate is more effective for the chronic stage of CH, but side-effects are often troublesome. Numerous other medications have been used for prophylaxis: valproate, capsaicin, beta-blockers. Unfortunately, double-blind studies are often lacking and are difficult to realize due to spontaneous variable remission of episodic CH. When adequate trials of drug therapies show a total resistance to the treatments, surgery may be considered. Radiofrequency trigeminal rhizotomy is the treatment of choice with 70% of beneficial effects. Risks and complications have to be discussed in balance with the benefit of the different surgical procedures.