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Downbeating Nystagmus and Muscle Spasms in a Patient with Glutamic-acid Decarboxylase Antibodies - 18/08/11

Doi : 10.1016/j.ajo.2004.12.052 
Beau M. Ances, MD, PhD , Josep O. Dalmau, MD, PhD, Jean Tsai, MD, PhD, M. Josh Hasbani, MD, PhD, Steven L. Galetta, MD
Department of Neurology, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania). 

Inquiries to Beau M. Ances, MD, PhD, Department of Neurology, University of Pennsylvania, 3 West Gates Building, 3400 Spruce Street, Philadelphia, PA 19104-4283; fax: (215) 614-1927

Résumé

Purpose

To report the ophthalmic findings and response to treatment in a patient with glutamic-acid decarboxylase antibodies.

Design

Case report.

Methods

A 55-year-old woman developed progressive, painful, low back muscle spasms, vertical diplopia, downbeating nystagmus, and asymmetric appendicular ataxia.

Results

Downbeating nystagmus was present in primary gaze with an alternating skew deviation in lateral gaze. Serum and cerebrospinal fluid GAD antibodies were detected. Treatment with diazepam led to resolution of spasticity, whereas repeated courses of intravenous immunoglobulin improved cerebellar function, including appendicular ataxia and downbeating nystagmus.

Conclusions

Patients with GAD antibodies may have elements of both Stiff-person syndrome (muscle rigidity and spasms) and prominent cerebellar dysfunction. Treatment with diazepam rapidly improved Stiff-person symptoms, whereas IVIg was partially effective at the early stage of cerebellar dysfunction.

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Vol 140 - N° 1

P. 142-144 - juillet 2005 Retour au numéro
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