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Résumé

El síndrome hemolítico y urémico (SHU) se caracteriza por la asociación de anemia hemolítica con esquistocitos, trombocitopenia y afectación renal secundaria a lesiones de microangiopatía trombótica. La forma típica es la más frecuente en el niño. Ésta se presenta tras un episodio de diarrea por Escherichia coli enteropatógena. Pueden estar implicados otros gérmenes como Shigella dysenteriae o Streptococcus pneumoniae. La insuficiencia renal es reversible en la mayoría de casos, pero se observan secuelas renales a largo plazo en alrededor de una tercera parte de los pacientes cuando la duración de la anuria inicial sobrepasa 1 semana. El tratamiento de esta forma es puramente sintomático (transfusión de concentrado de hematíes, tratamiento de la insuficiencia renal aguda). Las formas atípicas son menos frecuentes, pero a menudo de peor pronóstico. El SHU atípico puede asociarse a mutaciones del gen del factor H, a un déficit de proteasa del factor von Willebrand, a un déficit congénito del metabolismo de la vitamina B₁₂ y a determinados fármacos, o ser en apariencia primario. Las formas familiares son corrientes. La recidiva después de trasplante renal resulta excepcional en las formas postinfecciosas, pero frecuente en las atípicas.

Mots-clés : Síndrome hemolítico y urémico, Insuficiencia renal aguda en el niño, Escherichia coli, Insuficiencia renal crónica en el niño

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