Chez un homme de 21 ans, le diagnostic de maladie de Behçet a été retenu devant une thrombose du sinus dural. En dépit d'un traitement associant acétazolamide, azathioprine, et bolus de méthylprednisolone pendant six mois, aucune amélioration n'a été constatée et les symptômes d'hypertension intracrânienne ont imposé de répéter les ponctions lombaires. Le malade a eu finalement une dérivation lombopéritonéale du LCR qui a permis une résolution rapide de l'oedème papillaire et une amélioration progressive de son champ visuel. Nous suggérons que chez des malades atteints de maladie de Behçet compliquée d'une thrombose veineuse cérébrale, avec hypertension intracrânienne résistant aux traitements immunosuppresseurs, le shunt lombopéritonéal pourrait représenter une nouvelle technique thérapeutique.