Nous rapportons l'observation d'une femme âgée de 66 ans présentant des lésions cutanées typiques d'une dermatomyosite et les signes du syndrome des antisynthétases (arthrites, phénomène de Raynaud, atteinte hyperkératosique et fissuraire des mains, pneumopathie interstitielle et présence d'anticorps anti-Jo1) mais ne présentant aucun signe d'atteinte musculaire, et ce après une évaluation complète clinique, biologique, électromyographique, histologique et par imagerie par résonance magnétique. Au cours des neuf années d'évolution de sa maladie, la patiente n'a jamais présenté de signes de myosite. L'association d'une dermatomyosite sans myosite et d'un syndrome des antisynthétases suggère que l'atteinte cutanée caractéristique du syndrome puisse être liée à la dermatomyosite dans la mesure où les signes cliniques et sérologiques de la dermatomyosite sans myosite et de la dermatomyosite classique sont les mêmes.

We describe a 66-year-old woman with cutaneous lesions typical of classic dermatomyositis, clinical evidence of antisynthetase syndrome (arthritis, Raynaud's phenomenon, mechanic's hands and interstitial lung disease with anti-Jo-1 autoantibody) and lack of muscle disease after a full muscle evaluation that included clinical, enzymatic, electromyographic, Magnetic Resonance Imaging and histological studies. The patient did not develop myositis after nine years of clinical disease. The association of dermatomyositis sine myositis with antisynthetase antibodies suggests that the characteristic skin lesions are closely linked with dermatomyositis on the basis of the similar clinical and serological features of both dermatomyositis sine myositis and classic dermatomyositis.