Objectifs. Au cours des gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS) ou des myélomes, les patients peuvent développer un trouble acquis de l'hémostase : le syndrome de Willebrand acquis, complication rare et mal connue. Nous voulions en étudier les caractéristiques cliniques et biologiques, les hypothèses physiopathologiques et les possibilités thérapeutiques. Patients. Nous avons regroupé sept observations (cinq MGUS et deux myélomes) avec une anomalie de l'hémostase répondant aux critères classiques du syndrome de Willebrand acquis. Résultats. Le syndrome de Willebrand acquis a été découvert avant la gammapathie dans cinq cas sur sept. La gravité des manifestations hémorragiques dépend essentiellement de l'importance du déficit en facteur Willebrand et de la présence associée d'une angiodysplasie digestive mais ne dépend pas du caractère malin ou bénin de la gammapathie. Le mécanisme est auto-immun : un inhibiteur dirigé contre le facteur Willebrand a été trouvé dans chaque observation. Le traitement du myélome a normalisé l'hémostase dans un cas sur deux. Dans les MGUS, le traitement n'est indiqué qu'en cas d'hémorragie ou en préopératoire. Les perfusions de concentrés de facteur Willebrand ont été peu efficaces, du fait d'une demi-vie courte. Les immunoglobulines intraveineuses ont permis une correction plus durable (trois semaines en moyenne). Elles ont été répétées en cures régulières dans deux cas pour des hémorragies récidivantes. Conclusion. La découverte à un âge tardif d'un déficit en facteur Willebrand justifie la recherche d'une gammapathie monoclonale. À l'inverse, devant une gammapathie, un simple bilan d'hémostase permet de dépister cette complication.

Objectives. During the course of monoclonal gammopathies of undetermined significance (MGUS) or myelomas, patients could develop an acquired haemostatic disorder called acquired von Willebrand's syndrome. It's a rare and fairly unknown complication. We would like to study its clinical and biological features, its pathophysiologic hypothesis and its therapeutic possibilities. Patients and methods. Seven observations (five MGUS and two myelomas) with an haemostatic disorder responded to the classical criterias of acquired von Willebrand's syndrome. Results. Acquired von Willebrand's syndrome revealed the gammopathy in five out of seven cases. The severity of bleeding manifestations essentially depend on the importance of the deficit in von Willebrand factor and the presence associated with digestive angiodysplasia, but does not depend on the malignant or benign character of the gammopathy. The mecanism is auto-immune: an inhibitor directed against von Willebrand factor was found in each observation. The treatment for myeloma normalised the heamostas in one out of two cases. In MGUS, the treatment is only indicated in the case of bleeding or before surgery. Perfusions of concentrates of von Willebrand factor were not very efficient, due to the short half-time. Intravenous immunoglobulins permetted a longer correction (three weeks in general). They were repeated as regular treatment in two cases for recurrent bleedings. Conclusion. The detection at a later age of an abnormalities of von willebrand factor justified research of a monoclonal gammopathy. On the other hand, in case of gammopathy, a simple coagulation test allows the detection of this complication.