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Congenital Neutropenia Syndromes - 13/08/11

Doi : 10.1016/j.iac.2008.01.007 
Kaan Boztug, MD, Karl Welte, MD, Cornelia Zeidler, MD, Christoph Klein, MD, PhD
Department of Pediatric Hematology/Oncology, Medical School Hannover, Carl-Neuberg-Straße 1, D-30625 Hannover, Germany 

Corresponding author.

Abstract

Congenital neutropenia syndromes comprise a heterogeneous group of inherited disorders. Hereditary conditions associated with low neutrophil counts are persistent and need to be differentiated from neutropenia secondary to autoimmune processes or other pathologic conditions, such as myelodysplasia or leukemia. Clinically, congenital neutropenia is characterized by recurrent bacterial infections. Recently, several novel genetic defects were described in patients with congenital neutropenia, shedding light on the pathophysiology of these rare diseases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


 The authors have received financial support from the Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG-Klifo 110) and BMBF (Congenital Bone Marrow Failure Syndromes). Kaan Boztug is recipient of a fellowship from the Else Kröner Fresenius foundation.


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Vol 28 - N° 2

P. 259-275 - mai 2008 Retour au numéro
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