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Histopathologic Abnormalities of the Lymphoreticular Tissues in Organic Cation Transporter 2 Deficiency: Evidence for Impaired B Cell Maturation - 12/08/11

Doi : 10.1016/j.jpeds.2006.09.042 
Katalin Komlósi, MD, Viktória Havasi, MD, Judit Bene, MSc, Norbert Süle, MD, László Pajor, MD, PhD, Raffaella Nicolai, PhD, DSc, Paola Benatti, MC, Menotti Calvani, MD, Béla Melegh, MD, PhD, DSc
Department of Medical Genetics and Child Development, University of Pécs, Pécs, Hungary; MTA PTE Clinical Genetics Research Group of Hungarian Academy of Sciences at the University of Pécs, Pécs, Hungary; Department of Pathology, University of Pécs, Pécs, Hungary; and Scientific Department, Sigma-tau S.p.A., Pomezia (Rome), Italy. 

Reprint requests: Béla Melegh MD, PhD, DSc, Department of Medical Genetics and Child Development, University of Pécs, Szigeti út 12, H-7624 Pécs, Hungary.

Résumé

Immunohistology of lymphoreticular tissues of a fatal case of organic cation transporter 2 deficiency revealed inhibited proliferation with increased apoptosis in the germinal centers, resulting in “burned out” follicles. This is indicative of impaired antigen driven B cell affinity maturation. Defective humoral immune response might explain the recurrent infections in untreated organic cation transporter 2 deficiency.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations : OCTN2


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Vol 150 - N° 1

P. 109 - janvier 2007 Retour au numéro
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