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Pathogenesis of Endemic Pemphigus Foliaceus - 11/08/11

Doi : 10.1016/j.det.2011.03.014 
Valeria Aoki, MD a, , Joaquim Xavier Sousa, MD a, Luis A. Diaz, MD b

The Cooperative Group on Fogo Selvagem Research

a Department of Dermatology, University of São Paulo Medical School, Avenida Doutor Eneas de Carvalho Aguiar, 255 Sala 3016 ICHC, São Paulo, CEP 05403-002, Brazil 
b Department of Dermatology, University of North Carolina at Chapel Hill, 405 Mary Ellen Jones Building CB#7287, Chapel Hill, NC 27599-7287, USA 

Corresponding author.

Résumé

Pemphigus refers to a group of human autoimmune blistering diseases involving skin and/or mucous membranes. Endemic pemphigus foliaceus (EPF), or fogo selvagem is an organ-specific autoimmune blistering disease, first reported in the beginning of the 20th century in rural areas of Brazil. The disease follows the course of streams and creeks, and vanishes after urbanization of the endemic areas. The auto-antigen related to EPF is desmoglein 1, a 160 kDa glycoprotein of the desmossomal core, targeted by in situ and circulating IgG autoantibodies, mainly of the IgG4 subclass.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Autoimmunity, Pemphigus, Desmoglein


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 This work was partially supported by Conselho Nacional de Pesquisa-CNPq-471,257/2008-7 (VA). NIH grants R01-AR30281, RO1-AR32599, T32 AR07369 (LAD).
 Conflict of interest: none declared.


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Vol 29 - N° 3

P. 413-418 - juillet 2011 Retour au numéro
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  • Diagnosis and Clinical Features of Pemphigus Foliaceus
  • Kirk A. James, Donna A. Culton, Luis A. Diaz
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  • Paraneoplastic Pemphigus (Paraneoplastic Autoimmune Multiorgan Syndrome): Clinical Presentations and Pathogenesis
  • John W. Frew, Dédée F. Murrell

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