Les tumeurs de la région pinéale sont rares, touchant l'enfant et l'adulte, et correspondent à de nombreuses entités différentes. Le diagnostic de localisation avec les techniques modernes d'imagerie est relativement aisé. En revanche, le diagnostic de nature est plus difficile et repose sur une expertise anatomopathologique, à l'intérieur de chaque entité. Elles comprennent essentiellement trois groupes histologiques : 25 à 30 % sont des tumeurs du parenchyme pinéal (TPP) (pinéalocytome, pinéaloblastome et TPP de différenciation intermédiaire selon l'Organisation mondiale de la santé) avec une proposition de nouvelle classification en quatre grades histologiques ; 25 % sont des tumeurs gliales parmi lesquelles des tumeurs papillaires de la région pinéale récemment individualisées ; 30 % sont des tumeurs germinales (dysgerminomes et autres tumeurs germinales sécrétantes ou non). Le traitement de chaque variété est différent. Celui des tumeurs germinales pures repose sur la chimiothérapie et l'irradiation du système ventriculaire, avec un taux de guérison de plus de 90 %. Dans les tumeurs germinales mixtes, sécrétantes ou non, le traitement associe la chimiothérapie (carboplatine, VP16 et ifosfamide), une chirurgie éventuelle du reliquat et l'irradiation focalisée. Le traitement des autres entités repose avant tout sur la chirurgie, permettant d'obtenir un fragment significatif de la tumeur et son exérèse complète dans de nombreux cas. La chirurgie permet la guérison dans les lésions bénignes que sont les kystes, le pinéalocytome et les autres processus expansifs bénins de la région. Elle doit être complétée par une irradiation dans les formes malignes de TPP avec un pronostic plus réservé, voire une chimiothérapie dans le pinéaloblastome. La surveillance à long terme s'impose dans tous les cas, tant pour le suivi neurocognitif que pour détecter une récidive précoce (tumeurs germinales) ou tardive (TPP).