L'épendymome est une tumeur rare, un peu plus fréquente chez l'enfant que chez l'adulte, représentant environ 4 % des tumeurs du système nerveux central. La classification de l'Organisation mondiale de la santé distingue quatre types de tumeurs épendymaires : l'épendymome et ses variantes, l'épendymome anaplasique, l'épendymome myxopapillaire et le subépendymome. L'épendymome, développé à partir des cellules épendymaires, peut avoir une situation intraventriculaire ou paraventriculaire, exceptionnellement intraparenchymateuse. Deux aspects architecturaux sont caractéristiques de ces lésions modérément cellulaires : les pseudorosettes périvasculaires et les rosettes épendymaires vraies. Cette tumeur, de localisation sus- ou sous-tentorielle, s'exprime le plus souvent par une hypertension intracrânienne, les signes de localisation n'inaugurant le tableau clinique que dans 20 % des cas. La qualité de l'exérèse chirurgicale a un impact pronostique important, la récidive étant essentiellement locale. La radiothérapie focale est considérée comme le traitement standard en postopératoire. Son utilisation devient moins systématique pour les lésions de bas grade et pour lesquelles l'exérèse a été complète. Le rôle de la chimiothérapie reste à préciser ; elle permet essentiellement de différer l'utilisation de la radiothérapie chez les enfants les plus jeunes. Le pronostic de cette tumeur a bénéficié des progrès thérapeutiques avec une survie à 5 ans estimée à 60 %.