Propos. - La malade de Still de l'adulte (MSA) est une maladie systémique rare qui se caractérise par une fièvre hectique, une éruption cutanée, des arthralgies ou arthrites, des douleurs pharyngées, une organomégalie, et biologiquement par une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, une cytolyse hépatique et une hyperferritinémie à fraction glycosylée effondrée. La physiopathologie de la maladie n'est pas connue mais des données récentes de la littérature apportent un éclairage nouveau.

Actualités et points forts. - La mise en évidence de taux très élevés de ferritine, IL-8, IL-6, IL-18 and TNF- au cours de la MSA rend compte d'une activation marquée des macrophages. L'IL-18, synthétisée par les macrophages activés, semble avoir le rôle clé dans la pathogénie de la maladie. Les taux d'IL-18 sont en effet particulièrement élevés au cours de la MSA comparativement à d'autres rhumatismes articulaires inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde et sont corrélés aux taux de ferritine et à l'activité de la maladie. Son augmentation pourrait expliquer des signes tels que la cytolyse hépatique ou l'atteinte articulaire. La cause de l'activation des macrophages au cours de la MSA n'est pas connue. Elle pourrait être le fait d'agents infectieux tels que des virus et d'un contrôle inapproprié de la réponse lymphocytaire T, secondaire à un déficit d'activité des lymphocytes Natural Killer, comme cela a été montré au cours de la forme systémique de l'arthrite juvénile idiopathique. Cette activation excessive pourrait expliquer l'apparition d'un syndrome hémophagocytaire, complication grave de la maladie de Still de l'enfant et de l'adulte.

Perspectives. - Un déficit en lymphocytes cytotoxiques au cours de la MSA constitue une piste étiologique intéressante à la lumière des données récentes sur la physiopathologie de la forme pédiatrique de la maladie. La MSA pourrait alors constituer une forme particulière de déficit immunitaire.

Purpose. - Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disorder of unknown origin. It is characterized by hectic fever, evanescent rash, polyarthralgias or polyarthritis, sore throat, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, polynuclear leukocytosis, liver cytolysis, and high serum level of ferritin with low glycosylated fraction.

Current kwowledge and key points. - An increased serum level of ferritin, IL-8, IL-6, IL-18 and TNF- indicates that macrophages are highly activated in AOSD. Interleukin 18 (IL-18) seems to be a key cytokine in the pathogenesis of AOSD. Serum IL-18 levels are increased in AOSD patients compared to other systemic inflammatory diseases such as rheumatoid arthritis and they are well correlated with serum ferritin levels and disease activity. IL-18 could cause acute liver injury and arthritis. Macrophages could be activated by infectious agents such as viruses and by an inadequate control of T cell response secondary to depressed Natural Killer lymphocyte function, similarly to that observed in systemic juvenile idiopathic arthritis. Sustained macrophage activation can lead to the hemophagocytic syndrome, a severe complication of both AOSD and systemic juvenile idiopathic arthritis.

Future prospects. - Cytotoxic cell functions should be probably studied in AOSD as they were in the hemophagocytic syndrome and systemic juvenile idiopathic arthritis because AOSD, characterised by a marked macrophage activation may be related to an immunological deficiency.