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La rhombencéphalite postinfectieuse : le syndrome de Bickerstaff - 01/01/05

Doi : 10.1016/j.revmed.2005.05.016 
G. Grézis a, F. Tamion a, , B. Lamia a, C. Girault a, T. Delangre b, G. Bonmarchand a
a Service de réanimation médicale, CHU Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen, France 
b Service de neurologie, CHU Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction. - La rhombencéphalite postinfectieuse de type syndrome de Bickerstaff est certes un diagnostic d'élimination mais qu'il faut savoir évoquer devant un tableau de méningoencéphalite associant ophtalmoplégie, ataxie et obnubilation.

Exégèse. - Nous rapportons l'observation d'une jeune femme de 26 ans présentant un syndrome de Bickerstaff, admise en réanimation médicale devant l'altération de son état de conscience et prise en charge par ventilation assistée. Les différents examens électrophysiologiques et l'IRM cérébrale étaient normaux. Il n'a pas été mis en évidence d'anticorps anti-G1Qb circulants, présents d'après la littérature chez 66 % des patients à la phase aiguë. Les immunoglobulines polyvalentes humaines ont été instaurées devant l'absence d'amélioration à j3 de la corticothérapie. L'évolution favorable pourrait être attribuée à l'association de ces deux thérapeutiques.

Conclusion. - Des essais cliniques contrôlés seraient nécessaires pour confirmer l'intérêt thérapeutique des immunoglobulines polyvalentes humaines et/ou plasmaphérèse dans le traitement spécifique du syndrome de Bickerstaff.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction. - Bickerstaff's brainstem encephalitis represents a differential diagnostic that must be discuss with meningoencephalitis with ophtalmoplegia, ataxia and confusion.

Exégèse. - A 26 year-old woman presented a Bickerstaff syndrome. A severe disturbance of consciousness had lead to admission in intensive care unit with mechanical ventilation. Electrophysiological tests and the brain magnetic resonance were normal. We have not observed systemic anti-G1Qb antibody in our patient. Nevertheless, 66% of patients with Bickerstaff syndrome have anti-GQ1b antibody during the acute phase period. We observed a beneficial effect of IV Ig treatment although no significant improvement was observed with corticosteroids.

Conclusion. - Controlled clinical trials are needed to established the efficacy of IV Ig or plasmapheresis as a specific therapy for this pathology.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Méningoencéphalite, Rhombencéphalite, Syndrome de Bickerstaff, Immunoglobulines polyvalentes

Keywords : Encephalitis, Bickerstaff'syndrome, Immunoglobulin


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Vol 26 - N° 9

P. 748-750 - septembre 2005 Retour au numéro
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