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Angiosarcome de haut grade de l’iléon associé à une angiosarcomatose : à propos d’une observation - 10/08/11

Doi : 10.1016/j.annpat.2011.04.002 
Sanae Chahbouni, Raphaëlle Barnoud , Emmanuel Watkin, Mojgan Devouassoux-Shisheboran
Service d’anatomie et cytologie pathologiques, hôpital de la Croix-Rousse, 103, grande rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon cedex 04, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

L’angiosarcome est rare et les principales localisations sont cutanées et sous-cutanées. Les localisations au tube digestif sont exceptionnelles. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 25 ans qui présentait un angiosarcome de l’intestin grêle associé à une angiosarcomatose. Le diagnostic était porté sur la pièce de résection intestinale. La tumeur répondait à un angiosarcome de haut grade avec des aspects d’angiosarcome épithélioïde et des aspects d’hémangioendothéliome épithélioïde dans sa variante agressive. À l’étude immuno-histochimique, les cellules tumorales exprimaient le CD31 et le facteur VIII mais pas le CD34, ni les marqueurs épithéliaux. Les cellules tumorales montraient une positivité pour KIT (CD117) mais aucune mutation de KIT ou du PDGFRA n’était mise en évidence. Les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques ainsi que le diagnostic différentiel de l’angiosarcome intestinal sont discutés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Angiosarcoma is a rare soft-tissue neoplasm occurring most often in the skin and the subcutaneous tissues and very rarely in the gastrointestinal tract. We report a case of a 25-year-old woman who presented with a small intestinal angiosarcoma associated with angiosarcomatosis. The diagnosis was established on surgical intestinal resection, that showed a high-grade angiosarcoma with epithelioid component and foci of agressive form of hemangioendothelioma. Immunohistochemical study revealed tumour cell positivity with endothelial markers CD31 and factor VIII whereas CD34 and epithelial markers were negative. The tumour displayed KIT (CD117) immunoreactivity without KIT or PDGFRA mutation on molecular analysis. Clinical and pathological features as well as differential diagnosis of this rare entity in gastrointestinal tract are discussed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Angiosarcome, Intestin grêle, CD117, KIT

Keywords : Angiosarcoma, Small bowel, CD117, KIT


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Vol 31 - N° 4

P. 303-306 - août 2011 Retour au numéro
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