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Hearing loss in Turner syndrome - 10/08/11

Doi : 10.1016/j.jpeds.2006.06.071 
Noriko Morimoto, MD, PhD , Toshiaki Tanaka, MD, PhD, Hidenobu Taiji, MD, PhD, Reiko Horikawa, MD, PhD, Yasuhiro Naiki, MD, PhD, Yuji Morimoto, MD, PhD, Nobuko Kawashiro, MD, PhD
Departments of Otolaryngology and Endocrinology, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan; and the Department of Medical Engineering, National Defense Medical College, Saitama, Japan. 

Reprint requests: Dr Noriko Morimoto, Department of Otolaryngology, National Center for Child Health and Development, 2-10-1, Okura, Setagaya, Tokyo 157-8535, Japan.

Résumé

Objective

To address the characteristics of hearing loss in patients with Turner syndrome (TS), we evaluated hearing levels of patients with TS and analyzed causative factors.

Study design

Thirty-three patients with TS (8 to 40 years of age) were studied through the use of audiological measurements, and causative factors were explored.

Results

Twenty cases (35 of 66 ears tested) showed high-frequency (8 kHz) sensory neural hearing loss (HFQ-SNHL). Fifteen cases (26 ears) and 15 cases (24 ears) of the impaired 20 cases were unresponsive to distortion-product otoacoustic emissions and transient-evoked otoacoustic emissions, respectively. HFQ-SNHL showed little relation to the history of middle ear infection and puberty, although middle ear infections were seen in 11 of the 20 cases. The hearing thresholds at high frequencies were correlated with age and body height (P < .001). The age-dependent increase in hearing thresholds in the high frequencies was more apparent in patients with TS with monosomic 45,X than in those with the mosaic type (P < .05).

Conclusions

More than 60% of patients with TS had HFQ-SNHL. Because the increase in hearing threshold at high frequencies was shown to depend on karyotype and aging, regular otological examination is important for the determination of proper treatment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abbreviations : CHL, DPOAE, SNHL, SPL, TEOAE, TS


Plan


 The authors declare no competing financial interests. Noriko Morimoto wrote the first draft of the manuscript and no honorarium, grant, or other form of payment was given to any authors to produce the manuscript.


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Vol 149 - N° 5

P. 697 - novembre 2006 Retour au numéro
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