Propos. - Aborder successivement les données cliniques et physiopathologiques des atteintes neurologiques périphériques et centrales du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGS), puis les éléments apportés par les différents examens complémentaires en particulier biologiques, et enfin les aspects thérapeutiques.

Actualités et points forts. - Outre le syndrome sec oculaire et buccal, le SGS peut se compliquer de manifestations systémiques extraglandulaires. Parmi ces manifestations, figurent les complications neurologiques, survenant dans 8,5 à 70 % des cas selon les études. Les données de la littérature concernant le système nerveux périphérique sont nombreuses et assez concordantes, décrivant des manifestations périphériques en moyenne chez 20 % des patients présentant un SGS. En revanche les données concernant les manifestations centrales sont beaucoup plus rares et discordantes. Récemment, certains marqueurs biologiques tels que les anticorps anti-alpha-fodrines ont été proposés comme une aide au diagnostic avec des résultats toutefois controversés. Enfin les données thérapeutiques restent parcellaires et il n'existe pas de consensus tant pour le traitement des manifestations centrales que périphériques.

Perspectives. - Les données récentes concernant les manifestations neurologiques du SGS montrent bien la diversité clinique des manifestations centrales ou périphériques retrouvées dans cette affection qui peut fréquemment mimer une pathologie ischémique ou inflammatoire et souligne la nécessité de trouver des marqueurs biologiques fiables. Par ailleurs il est nécessaire d'envisager des protocoles thérapeutiques multicentriques contrôlés afin de mieux appréhender la prise en charge médicamenteuse de cette affection potentiellement invalidante.

Purpose. - To describe clinical and physiopathological aspects of neurological involvement in neurological Sjögren syndrome (SS) and to overview biological markers and therapeutical aspects.

Current knowledge and key points. - Neurological complications during SS may occur between 8.5 and 70%. Peripheral nervous system (PNS) involvement is well none but data concerning central nervous system (CNS) symptoms have been rarely dercribed. In the present study we detail more precisely the heterogeneity of the neurological manifestation in SS. Recently new biological of SS such as alpha-fodrin antibodies have been described but there interest remain controversial. Furtheremore, therapeutical data are scarce and there is to date no consensual guidelines for the therapeutical approach.

Perspective. - Recent data concerning neurological involvement in SS confirm the heterogeneity of clinical presentations that may mimick stroke or multiple sclerosis. They underline the need for new biological markers. Furtheremore, multicentric, randomized trials should be assessed in order to give us some therapeutical guidelines.