Propos. - L'hypothermie (température centrale inférieure à 35 °C) peut résulter de causes accidentelles (exposition au froid, intoxications médicamenteuses), de troubles endocriniens (hypothyroïdie), ou de lésions neurologiques centrales ou périphériques. Parmi les causes d'hypothermie spontanée, la place de l'hypothermie périodique spontanée ou syndrome de Shapiro, dont moins de 50 cas ont été rapportés chez l'enfant et l'adulte, est mal définie.

Méthodes. - Série de cas d'hypothermie spontanée chez l'adulte colligés dans le cadre d'un registre de la société nationale française de médecine interne (SNFMI).

Résultats. - Les dix cas d'hypothermie spontanée colligés dans le registre de la SNFMI sont hétérogènes. Dans la moitié des cas, il existe une pathologie neuropsychiatrique souvent mal étiquetée et/ou une épilepsie et/ou une prise de neuroleptiques. Seuls cinq cas sur dix paraissent correspondre à l'hypothermie périodique spontanée ou syndrome de Shapiro (dans lequel il existe typiquement une agénésie du corps calleux). Les accès d'hypothermie débutent dans ce cas par des sueurs abondantes, suggérant un abaissement paroxystique du point de consigne du thermostat hypothalamique. Dans aucun des cas n'a été retrouvée de lésion encéphalique significative. Aucun des traitements testés (antiépileptiques, cyproheptadine) ne s'est avéré efficace. L'hypothermie spontanée, périodique ou non, semble avoir un cours imprévisible, avec de longues périodes de rémission et une évolution bénigne à long terme.

Conclusions. - L'hypothermie spontanée est un symptôme d'étiologie probablement multifactorielle. Même dans les cas paraissant correspondre au syndrome de Shapiro stricto sensu, les anomalies du système nerveux central associées ne sont pas univoques. Aucun traitement spécifique de l'hypothermie spontanée, périodique ou non, ne peut être proposé dans l'état actuel des connaissances.

Subject. - Hypothermia (defined as a core temperature lower than 35 °C) may result from accidental causes (exposure to cold, drug intoxications), from endocrine disorders (hypothyroidism), or from central or peripheral neurological disease. Among the causes of spontaneous hypothermia, the place of spontaneous periodic hypothermia or Shapiro's syndrome, of which less than 50 cases in children or adults have been reported, remains unclear.

Methods. - Case series of spontaneous hypothermia in adults, from a register of the French Society of Internal Medicine (SNFMI).

Results. - The ten collected cases of spontaneous hypothermia are heterogeneous. In half of the cases, an often ill-labeled psychiatric illness and/or epilepsy and/or anti-psychotic medication were found contributive. Only 5 cases at best seem to conform to the pattern of spontaneous periodic hypothermia or Shapiro's syndrome (in which agenesis of corpus callosum is typically found). In such cases, the episodes of hypothermia start with profuse hyperhidrosis suggesting a paroxystic reset of the hypothalamic thermostat with a lower temperature set point. In none of the cases was found a significant encephalic lesion. None of the treatment trials with anti-epileptics or cyproheptadine were found useful. Spontaneous hypothermia, whether periodic or not, seems to have an unpredictable course, with long periods of remission, and a benign long-term outcome.

Conclusions. - Spontaneous hypothermia is a symptom of likely multifactorial etiology. Even in cases conforming to the definition of Shapiro's syndrome, central nervous system anomalies are not unequivocal. No specific treatment for spontaneous hypothermia, whether periodic or not, can be recommended in the current state of knowledge.