La sarcoïdose est une maladie d'étiologie indéterminée ; c'est une granulomatose présentant des manifestations essentiellement pulmonaires et cutanées, mais d'autres localisations, comme dans le système nerveux, sont possibles. Parfois l'atteinte neurologique est isolée, posant un problème de diagnostic différentiel avec d'autres maladies neurologiques. L'enzyme de conversion de l'angiotensine I (ECA) est produite par les granulomes sarcoïdosiques et diffuse dans les divers fluides biologiques ; la détermination de l'activité ECA dans le liquide céphalorachidien (LCR) peut aider au diagnostic de neurosarcoïdose, associée ou non à sa détermination dans le plasma. Nous avons développé un essai radiométrique permettant cette mesure dans le LCR étant donné que les méthodes pour le plasma ne sont pas utilisables, en particulier parce que l'activité ECA est faible dans le LCR, y compris dans les situations pathologiques. Cet essai s'est avéré analytiquement sensible, spécifique et reproductible. Nous avons défini des valeurs usuelles et établi des recommandations pour rendre les résultats en tenant compte de l'aspect du LCR et de la protéinorachie. Les augmentations de l'ECA dans le LCR ne sont néanmoins pas spécifiques de la neurosarcoïdose puisqu'on en retrouve dans certaines méningites. Ce test peut être utilisé soit pour éliminer une neurosarcoïdose, soit pour établir un diagnostic positif de cette maladie, mais dans les deux cas en associant d'autres tests diagnostiques.

Sarcoidosis is a disease of unknown aetiology. This granulomatous disease is essentially localized in lung and skin, but many other localizations are possible, such as in nervous system. Sometimes the neurological involvement is alone leading to a differential diagnosis from other neurological diseases. Angiotensin I-converting enzyme (ACE) is synthesized by sarcoidotic granulomas and diffuses in various biological fluids. The determination of ACE activity in cerebrospinal fluid (CSF) can help for the diagnosis of neurosarcoidosis, associated or not to its determination in plasma. We developed a radiometric assay for the determination of ACE activity in CSF since the methods for plasma cannot be used because ACE activity is low in CSF, as well as in pathological situations. At the analytical point of view this assay is sensitive, specific and reproducible. We established a normal range and yielded recommendations to give the results, particularly in function of the aspect of the CSF and the proteinorrachia. But increased level of ACE in CSF is not specific of neurosarcoidosis since elevations were also shown in meningitis. We can claim for the routine use of ACE assay in CSF for differential diagnosis by eliminating neurosarcoidosis, as well as for positive diagnosis of this disease, but in both cases with the confrontation to other parameters.