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Transient myeloproliferative disorder with vesiculopustular eruption: Early smear is useful for quick diagnosis - 07/08/11

Doi : 10.1016/j.jaad.2008.09.029 
Hisashi Uhara, MD a, , Masaaki Shiohara, MD b, Atsushi Baba, MD b, Junko Shiohara, MD a, Toshiaki Saida, MD a
a Department of Dermatology, Shinshu University School of Medicine, Matsumoto, Japan 
b Department of Pediatrics, Shinshu University School of Medicine, Matsumoto, Japan 

Correspondence to: Hisashi Uhara, MD, Department of Dermatology, Shinshu University School of Medicine, 3-1-1 Asahi, Matsumoto 390-8621, Japan.

Abstract

We report a male infant with Down syndrome who had a transient myeloproliferative disorder associated with skin lesions. He was transferred to a neonatal intensive care unit because of low body weight, fetal edema, disseminated intravascular coagulation, and 10% blast cells in the peripheral blood. On postnatal day (PD) 1, erythema with small papules, vesicles, and pustules appeared on the entire body. A smear preparation from the pustules on PD 2 showed 10% blast cells. A biopsy specimen taken on PD 5 revealed subcorneal pustules containing neutrophils and eosinophils. Genetic analyses detected a somatic mutation (197G>T, Glu295Stop) in exon 2 of GATA-1. On PD 10, the eruptions resolved spontaneously and the population of blast cells in peripheral blood decreased to 1%. The number of blast cells in pustules decreased markedly after three days. Therefore, we recommend that cytologic examination should be performed as early as possible.

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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.
 Reprints not available from the authors.


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Vol 60 - N° 5

P. 869-871 - mai 2009 Retour au numéro
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