L'hyper-réninisme primaire est une pathologie rare (environ 100 cas décrits dans la littérature) liée à une hypersécrétion de rénine par une tumeur rénale développée aux dépens de l'appareil juxtaglomérulaire ou plus rarement par une tumeur maligne extrarénale. La présentation clinique est un hyperaldostéronisme secondaire avec hypertension artérielle et hypokaliémie avec une activité rénine plasmatique ou une rénine active ou totale très élevées. Le scanner montre une image hypodense du cortex rénal et l'absence de sténose des artères rénales ou d'infarctus rénal. L'exérèse de la tumeur supprime l'hyperaldostéronisme et conduit à une amélioration ou à une régression de l'hypertension artérielle.