Les maladies neurodégénératives constituent la première cause de démence en France. La maladie d'Alzheimer en représente l'étiologie la plus fréquente. Elle se manifeste par une amnésie progressive de type hippocampique secondairement associée à l'atteinte des fonctions cognitives instrumentales et exécutives. Les démences lobaires frontotemporales regroupent trois entités cliniques : les démences frontotemporales, les aphasies primaires progressives anarthriques et les démences sémantiques. Les démences à corps de Lewy associent un syndrome parkinsonien et des troubles cognitifs fluctuants et souvent associés à des hallucinations visuelles. Le diagnostic étiologique repose sur l'analyse syndromique et neuropsychologique, les outils d'imagerie cérébrale et les biomarqueurs du liquide céphalorachidien. Ces démences étant associées à des mécanismes lésionnels distincts, il est important de savoir les identifier afin de proposer le traitement le plus adéquat.