Les lymphomes intracrâniens sont représentés dans leur grande majorité par les lymphomes cérébraux primitifs (LCP) dont l'incidence a considérablement augmenté ces deux dernières décennies. Il s'agit essentiellement de lymphome à grandes cellules de type B. Dans 20 % des cas, l'atteinte cérébrale est associée à une uvéite lymphomateuse qu'il faut savoir rechercher. La présentation neuroradiologique est souvent évocatrice. Le diagnostic repose sur la biopsie cérébrale, mais éventuellement aussi sur la cytologie du vitré ou du liquide céphalorachidien (LCR). Le traitement repose sur une chimiothérapie (CT) à base de méthotrexate (MTX) à forte dose suivie d'une radiothérapie (RT) encéphalique in toto. Malgré un taux de rémission élevé, le contrôle local reste insuffisant et la médiane de survie varie entre 3 et 4 ans. Pour les personnes âgées (> 60 ans), une CT seule sans RT est proposée en première intention en raison du risque élevé de leucoencéphalopathie liée au traitement combiné. Les lymphomes secondaires (localisation cérébrale d'un lymphome systémique) partagent la même présentation clinicoradiologique que les LCP, mais surviennent tardivement dans l'histoire de la maladie. Les lymphomes duraux sont beaucoup plus rares, mimant volontiers un méningiome, et s'apparentent classiquement sur le plan histologique aux lymphomes de type mucosa-associated lymphoid tissue (MALT). Les lymphomes endovasculaires sont des lymphomes systémiques à fort tropisme neurologique et cutané caractérisés par une prolifération intravasculaire de lymphocytes tumoraux responsables d'une occlusion des vaisseaux de petits calibres. La maladie peut se révéler par des accidents ischémiques répétés mais la présentation peut être trompeuse sous la forme de démence subaiguë. Le pronostic est sombre.