Le terme de sténose pulmonaire à septum interventriculaire intact (SIV) regroupe des malformations représentant toutes une gêne à l'éjection ventriculaire droite mais de nature, de gravité et de pronostic bien différents. Le plus souvent, la sténose est valvulaire, de degré variable : modeste, n'entraînant aucun trouble et compatible avec une vie normale ou sévère, simulant une atrésie pulmonaire à septum intact (APSI) et nécessitant une prise en charge active et précoce. L'échocardiographie-Doppler permet le diagnostic morphologique, hémodynamique et pronostique. Le cathétérisme cardiaque est diagnostique mais surtout thérapeutique. La dilatation au ballonnet est le traitement électif des sténoses valvulaires significatives, la chirurgie étant réservée aux formes inaccessibles et complexes non valvulaires. L'APSI, caractérisée par une valve pulmonaire ou un infundibulum sous-pulmonaire atrétique et borgne demande une prise en charge médicale et chirurgicale immédiate plus agressive. Taille et morphologie du ventricule droit, anatomie coronaire, diamètre et anatomie tricuspide sont des facteurs pronostiques majeurs guidant la prise en charge et l'attitude thérapeutique. Le choix de stratégies, qu'elles soient prénatales ou post-natales, pour une réparation éventuellement biventriculaire s'appuie donc sur une étude détaillée et complète échocardiographique et angiographique.