La dernière classification WHO 2008 des tumeurs hématopoïétiques et des tissus lymphoïdes distingue, parmi les hémopathies lymphoïdes matures, les hémopathies B et les hémopathies T ou NK.

Les hémopathies malignes lymphoïdes matures B regroupent un très grand nombre d’entités, avec chacune des caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques, cytogénétiques ou moléculaires très spécifiques mais aussi des prises en charge thérapeutiques différentes, allant d’une simple surveillance à des traitements associant chimiothérapie et immunothérapie. À cette hétérogénéité s’associe parfois une grande complexité, avec des zones de chevauchement rendant le diagnostic définitif particulièrement difficile chez certains patients.

La plus fréquente des hémopathies lymphoïdes B matures est la leucémie lymphoïde chronique (LLC). De nombreux progrès ont été réalisés ces dernières années dans la compréhension de la maladie, sa définition et la prise en charge des patients qui s’adapte de plus en plus à la présence ou non de facteurs ayant un impact important sur le pronostic. Le diagnostic de la LLC repose sur l’examen du frottis sanguin et l’analyse par cytométrie en flux des lymphocytes sanguins. Une lymphocytose sanguine chronique persistant plus de trois mois avec plus de 5 x 10³ lymphocytes B CD19+ dans le sang définit la LLC. Cette nouvelle définition fait introduire le concept de la lymphocytose B monoclonale (MBL), une étape obligée avant la LLC.

La prise en charge thérapeutique s’est aussi considérablement modifiée ces dernières années ; elle nécessite une prise en charge adaptée en milieu spécialisé. La chimiothérapie et l’immunothérapie (fludarabine, cyclophosphamide et rituximab) sont devenus le nouveau gold standard et des traitements adaptés chez la personne âgée avec des comorbidités sont disponibles.

Last classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues (World Health Organization 2008) distinguishes in lymphoid malignancies, B and T or NK neoplasms. Among the B mature lymphoid malignancies, several and heterogeneous haematological malignancies can be distinguished, integrating clinical, biological, histological, cytogenetical and molecular data. A few patients require just watching and others treatment combining chemotherapy and immunotherapy. A grey zone exist between all entities, leading in a few cases to a high complexity in the diagnosis.

Chronic lymphocytic leukaemia (CLL) is the most frequent leukaemia in the west world and our understanding of the disease has undergone dramatic changes over the last years. Many predictive factors have been recently identified. The definition of CLL is based on a typical morphology and immunophenotyping, with more than 5 x 10⁹/L CD19 positive lymphoid cells in the peripheral blood. Monoclonal B lymphocytosis (MBL), a new concept and a step before B-CLL, is identified by the detection of less than 5 x 10⁹/L CD19 positive lymphoid cells in the peripheral blood.

Rapid progress has been achieved recently in the management of CLL. Chemoimmunotherapy including fludarabine, cyclophosphamide and rituximab is now the gold standard in all patients and effective treatments are also available in old patients, particularly those with co-morbidities.