Lipoatrophie annulaire des chevilles - 21/06/11
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Résumé |
Introduction |
La lipoatrophie annulaire des chevilles est une affection rare caractérisée par un état inflammatoire du tissu graisseux sous-cutané évoluant rapidement vers une lipoatrophie séquellaire. Nous en rapportons une nouvelle observation. La survenue de cette maladie chez une patiente souffrant de diabète et de maladie de Basedow amène à en discuter la position nosographique.
Observation |
Une femme de 22ans, aux antécédents personnels de diabète de type 1 et de maladie de Basedow, consultait pour une atrophie circonférentielle des chevilles évoluant depuis trois ans. La maladie avait débuté brutalement par des placards inflammatoires du tiers inférieurs des jambes qui s’étaient résolus rapidement en laissant place à une atrophie cicatricielle. Les examens sanguins montraient la présence d’anticorps antinucléaires (AAN) au taux de 1/640. L’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée montrait, au niveau de l’hypoderme, des lobules graisseux atrophiques associés à un infiltrat inflammatoire polymorphe modéré, comprenant des cellules spumeuses lipophagiques. Un traitement par chloroquine, 300mg par jour, n’a pas apporté d’amélioration.
Discussion |
La LAC est une entité rare et méconnue. Nous avons essayé de préciser, à partir de la dizaine de cas rapportés dans la littérature, le profil clinique, histologique et évolutif de cette affection et ses rapports avec les autres variétés de panniculite atrophiante. En particulier, la survenue d’une LAC chez notre patiente atteinte de plusieurs affections auto-immunes souligne sa proximité avec l’entité décrite comme « des panniculites des connectivites ».
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Annular lipoatrophy of the ankles (ALA) is an extremely rare form of localized lipoatrophy characterized by atrophy of subcutaneous fat. We report a case of annular atrophy of the ankles associated with a history of diabetes and Graves’ disease.
Patients and methods |
A 22-year-old woman with a history of Graves’ disease and diabetes consulted for annular lesions of ankles which had appeared three years earlier. She had suddenly developed erythematous annular plaques on the right ankle. One week later, the plaques had evolved towards progressive atrophic bands involving the lower third of the legs. The overlying skin was normal and muscle involvement was absent. Laboratory studies revealed an antinuclear antibody (ANA) titre of 1/640 while a skin biopsy specimen showed diffuse lobular lymphohistiocytic panniculitis rich in lymphocytes and lipophages foam cells without any evidence of vasculitis. A direct immunofluorescence microscopy study was negative. Lipoatrophy was still present after six months of chloroquine treatment (300mg per day).
Discussion |
ALA is a rare and poorly understood condition. Based on the ten or so case reports in the literature, we attempted to define the clinical and histological profile of the disease as well as its course and its relationship with other forms of atrophic panniculitis. In particular, the onset of LAC in our patient presenting several autoimmune diseases underlines its close relationship to the condition described as “connective tissue panniculitis”.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Lipoatrophie annulaire des chevilles, Panniculite atrophiante, Panniculite des connectivites, Maladies auto-immunes, Diabète, Maladie de Basedow
Keywords : Annular lipoatrophy of the ankles, Lipoatrophic connective tissue panniculitis, Panniculitis, Autoimmune diseases, Diabetes mellitus, Graves’ disease
Plan
Vol 138 - N° 6-7
P. 512-515 - juin 2011 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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