La dermatomyosite (DM) est une pathologie inflammatoire multi-organe dont les manifestations cutanées et musculaires sont au premier plan. La physiopathologie est encore très mal comprise, mais il s’agit d’un dérèglement de l’immunité humorale et cellulaire. Le diagnostic de DM est basé sur cinq critères : une faiblesse des muscles proximaux des membres, une élévation des enzymes musculaires sériques, des anomalies musculaires histopathologiques visibles sur la biopsie musculaire, des anomalies électromyographiques, et des manifestations cliniques inflammatoires dermatologiques (éruption héliotrope, poïkilodermie et lésions inflammatoires au niveau des mains et en regard des articulations). La DM s’observe fréquemment au cours de certains cancers, et peut apparaître avant le cancer, en même temps que le cancer ou après le diagnostic de cancer. L’incidence de DM associée avec les carcinomes nasopharyngés est de l’ordre d’un pour 1000 cas de cancer nasopharyngé. Le traitement est fondé sur les immunosuppresseurs non sélectifs même en cas de cancer, et en particulier sur les corticoïdes par voie générale à long cours. Cependant, le développement de thérapies ciblées pourra modifier cette approche thérapeutique dans un avenir proche. Malgré l’immunosuppression iatrogène, le pronostic des cancers nasopharyngés associés à la DM paranéoplasique n’est pas modifié. Notre rapport a pour objectif de rapporter un cas à titre d’illustration d’une évolution paranéoplasique (évoluant en même temps que le cancer) et de faire une mise au point des connaissances actuelles concernant la DM paranéoplasique dans ces cancers.