L’atrophie corticale postérieure (ACP) est un syndrome neurodégénératif caractérisé par un déficit progressif des fonctions visuelles élaborées, et associé à une atrophie corticale des régions cérébrales postérieures.

Nous avons élaboré le questionnaire Q-ACP dont les 32 questions (correspondant à 12 secteurs) recueillent auprès des patients et de leur entourage des informations sur leurs difficultés quotidiennes résultant de la coexistence des agnosies visuelles et des apraxies observées dans l’ACP. Il a été administré à 34 patients avec ACP (MMS=20,0±5,1), 17 patients avec maladie d’Alzheimer (MA) (MMS=23,4±1,9) et 31 sujets témoins (MMS=28,9±1,1).

Le score total du Q-ACP des patients avec ACP (18,4±5,3) était significativement plus élevé que celui des témoins (0,97±1,6) et des patients avec MA (2,7±2,0), sans différence entre ces deux derniers groupes. Le score du Q-ACP ne différait pas entre les 21 patients avec ACP droites (18,5±4,3) et les 13 avec ACP gauches (18,2±6,8 ; p=0,88). Le score du Q-ACP des patients avec ACP était inversement corrélé au MMS (r=–0,36 ; p=0,045), mais pas celui des patients avec MA (r=–0,21 ; p=0,42). Quand n’étaient considérés que les 22 patients ACP au MMS supérieur ou égal à 20, leur score Q-ACP (17,2±5,3) restait significativement supérieur à celui des témoins et des patients avec MA (p=0,0001). Les témoins n’avaient des difficultés que pour 12 des 32 questions, et les patients avec MA pour 20 d’entre elles, alors qu’il y avait toujours au moins un patient avec ACP pour déclarer des difficultés à chacune des 32 questions. La difficulté la moins rapportée des ACP était de lire plus facilement les petites lettres que les grosses lettres (14,7 %) alors que les deux plus fréquentes étaient les difficultés de graphisme et celles d’agraphie spatiale (88,2 % chacune). Les 12 secteurs du Q-ACP étaient affectés chez les patients avec ACP, 11 l’étaient chez les patients avec MA, et sept sur 12 chez les témoins.

Le questionnaire Q-ACP est précieux pour évaluer les difficultés visuelles et gestuelles rencontrées au quotidien par les patients ayant une ACP, plaintes rarement observées chez les sujets normaux ou chez les patients à un stade léger de MA.

Posterior cortical atrophy (PCA) is a clinical neurodegenerative syndrome associated with atrophy in parieto-occipital cortices, and characterized by prominent disorders of higher visual processing, affecting both dorsal and ventral streams.

We used a questionnaire (Q-ACP) specifically designed to assess visual and praxis dysfunctions in PCA. The Q-ACP contains 32 items (combined in 12 domains) aimed at describing everyday deficiencies that patients or caregivers notice about visual and gestural domains. It was administered to 34 patients with PCA (MMSE=20.0±5.1) which were compared with 17 patients with Alzheimer’s disease (AD) (MMSE=23.4±1.9) and 31 normal controls (MMSE=28.9±1.1).

Q-ACP of PCA patients (18.4±5.3) was significantly greater than those of AD patients (2.7±2.0) or normal controls (0.97±1.6), and revealed disproportionate deficits on questions of visuospatial ability. Q-ACP was comparable in right (18.5±4.3) and left (18.2±6.8) PCA patients (p=0.88). There was a negative correlation between MMSE and Q-ACP in PCA patients (r=–0.36; p=0.045), but not in AD patients (r=–0.21; p=0.42). When only the 22 PCA patients with MMSE equal or greater than 20 were considered, their Q-ACP score (17.2±5.3) remained significantly greater than those of AD patients and normal controls (p=0.0001). Controls had difficulties for only 12 of the 32 questions, and AD patients for 20 questions, whereas each of the 32 questions could be abnormal in the PCA group. The less often reported difficulties by PCA patients were for more easily reading small than big letters (14.7 %) whereas the most frequently impaired questions were for spatial and apractic agraphia (88.2 % for each question). Of the 12 domains of Q-ACP, all were impaired in PCA patients, 11 in AD patients and seven in controls.

Q-ACP is a useful tool for assessing visual and praxis everyday difficulties of patients with PCA. These difficulties are rarely observed in normal aged controls or patients with mild AD.