La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie pulmonaire infiltrante, rare, d’étiologie inconnue caractérisée par le comblement alvéolaire par un surfactant anormal. Le diagnostic repose sur l’analyse du lavage bronchoalvéolaire (LBA) et parfois sur la biopsie pulmonaire. Nous rapportons une observation d’une femme âgée de 49 ans qui était hospitalisée pour exploration d’une symptomatologie chronique faite d’une expectoration quotidienne de membranes. L’imagerie thoracique montrait une opacité alvéolaire mal limitée hétérogène basale droite. La tomodensitométrie thoracique permettait de conclure à un syndrome interstitiel avec aspect en verre dépoli au niveau du lobe moyen, associé à un discret épaississement des septas interlobulaires. Le LBA était d’aspect trouble avec une coloration PAS positive. L’examen anatomopathologique des membranes expectorées concluait qu’elles étaient riches en fibrines, avec absence de cellules néoplasiques et de cuticule hydatique. Le diagnostic de PAP était ainsi retenu. Devant l’absence de signes de gravité, la prise en charge thérapeutique se basait uniquement sur la kinésithérapie pulmonaire. L’évolution était favorable, avec disparition des expectorations de membranes et nettoyage radiologique. L’intérêt de cette observation est d’évoquer le diagnostic de PAP devant une expectoration de membranes et le caractère inhabituellement localisé des lésions.

Pulmonary alveolar proteinosis (PAP), a rare infiltrative disease of unknown aetiology, is characterized by an accumulation of abnormal lung surfactant in the alveoli. The diagnosis is based on the results of the bronchoalveolar lavage (BAL) and sometimes on the lung biopsy. The authors report the case of a 49-year-old woman who was hospitalized for chronic expectoration of the membranes. The chest X-ray revealed alveolar opacities in the lowest part of the right lung. The chest CT scan detected alveolar ground glass opacities with interlobular thickening involving the middle lobe. The BAL was opaque with periodic acid-Schiff stain-positive acellular material. The anatomopathology analysis of the membranes concludes as to the presence of granular eosinophilic material and the absence of neoplasic cells or hydatidous membranes. The diagnosis of PAP was established. Since functional deterioration was not detected, therapy was based on physiotherapy alone. The evolution was favourable, with the disappearance of the symptomatology and the normalisation of the chest X-ray. This observation shows an unusual presentation of PAP based on membrane expectoration and unusual localized lesions.