Objectifs. - Évaluer, chez des patients atteints d'une déficience en myophosphorylase (la maladie de McArdle), les effets d'un entraînement modéré de type aérobie (8 semaines, 3 séances de 45 minutes/semaine à 60-70 % de la fréquence cardiaque maximale) sur la réponse à l'exercice.

Méthodes. - Les réponses cardiorespiratoires, électromyographiques (EMG) et métaboliques sont suivies chez quatre patients avant et après entraînement lors d'une épreuve (1 heure) sur ergocycle suivie de 30 minutes de récupération.

Résultats. - Avant entraînement, l'activité EMG est très élevée pendant les dix premières minutes d'effort alors que la consommation d'oxygène (VO₂) est stable pendant toute la durée de l'effort. La fréquence cardiaque (FC) et la perception de l'effort augmentent de façon exacerbée. Les patients utilisent fortement le glucose circulant et les acides gras libres pour les oxyder. L'entraînement de huit semaines réduit, lors de l'effort, l'activité EMG, la FC, le temps d'apparition du second souffle, la perception de l'effort mais n'a pas d'effet sur le VO₂. En fin de récupération, les patients utilisent plus de glucose circulant et produisent du lactate sanguin ; leur quotient respiratoire est en outre augmenté.

Conclusion. - Les patients McArdle présentent une exacerbation des réponses cardiovasculaires, métaboliques et électromyographiques à l'exercice. L'entraînement modéré de type aérobie entraîne une adaptation musculaire, cardiaque et métabolique à l'effort et améliore la tolérance des patients à l'exercice physique.

Objectives. - This study assesses on patients with myophosphorylase deficiency (McArdle's disease) the effects of a moderate aerobic training program (8 weeks, 3 sessions of 45 minutes per week at 60-70% of maximal heart rate) on the physiological response during exercise.

Methods. - The cardiorespiratory, electromyographic (EMG) and metabolic responses are evaluated on four patients before and after training to an acute exercise (1 h) on an ergometric bicycle (20-35 Watts) followed by 30 minutes recovery.

Results. - Before training, the EMG activity is very high during the first ten minutes of exercise while oxygen uptake (VO₂) remains stable over the 60 minutes of exercise. The heart rate (FC) and the rate of perceived exertion (RPE) are markedly increased. Patients highly use circulatory glucose and free fatty acids for oxidation. During exercise, the 8-week training program reduces EMG activity, FC, RPE and the time of second-wind apparition whereas it has any effect on VO₂. At the end of exercise recovery, patients use more circulatory glucose and product lactate; moreover, their respiratory exchange ratio is increased.

Conclusion. - Patients with McArdle disease show an exacerbation of cardiorespiratory, electromyographic and metabolic responses to exercise. A moderate aerobic training program induces muscle, cardiac and metabolic adaptations to physical strain and improves the tolerance of the patients to the physical exercise.