Le médulloblastome est à une tumeur cérébelleuse appartenant à la famille des tumeurs primitives neuroectodermique (Primitive Neuro-Ectodermic Tumor [PNET]). Chez l’enfant (70 à 80 % des cas diagnostiqués), il représente 40 % des tumeurs cérébelleuses, 15 à 20 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales et la première cause de tumeur cérébrale maligne. Chez l’adulte, il s’agit d’une tumeur rare.

Le diagnostic est le plus souvent évoqué sur des données cliniques et d’imagerie alors que la confirmation est obtenue par les données neuropathologiques précisées, de plus en plus, par divers paramètres de biologie moléculaire. Le traitement, tous âges confondus, repose sur la chirurgie de la tumeur de fosse postérieure, l’irradiation de l’ensemble du système nerveux central, hormis chez les enfants âgés de moins de cinq ans, et la chimiothérapie selon différentes modalités en fonction de l’âge et des critères de gravité. Le médulloblastome est une des rares tumeurs radio et chimio-sensible du système nerveux central. Les objectifs du traitement sont d’une part l’amélioration du pronostic vital et d’autre part la diminution des risques de séquelles, en particulier cognitives et endocriniennes plus particulièrement chez l’enfant mais également chez l’adulte.

La prise en charge de cette pathologie doit nécessairement être multidisciplinaire par l’action concertée des équipes de neurochirurgie, neuroradiologie, oncologie pédiatrique, neuro-oncologie et radiothérapie. Le pronostic est, comparativement aux autres tumeurs du système nerveux, relativement favorable, avec un taux de survie à cinq ans dépassant 75 % en cas de tumeurs localisées dont l’exérèse a été complète mais malheureusement encore au prix de lourdes séquelles. Les progrès visent à définir au mieux les groupes de patients dès le diagnostic afin d’adapter spécifiquement la thérapeutique et d’améliorer son efficacité tout en cherchant toujours à en diminuer les séquelles.

The term of “medulloblastoma” refers to cerebellar tumors belonging to the family of primitive neuro-ectodermic tumors (PNET). Medulloblastomas represent 40% of cerebellar tumors, 15 to 20% of brain tumors and the first cause of malignant brain tumors in childhood. Seventy to 80% of cases are diagnosed in children versus 20 to 30% in adults.

Diagnosis is based on clinical and radiological exams, and proved on pathological analysis in association with molecular biology. Treatment comprises surgery, craniospinal radiotherapy except for children under five years of age and chemotherapy according to age and high-risk criteria. Medulloblastoma is a rare case of a central nervous system tumor which is radio- and chemo-sensitive. Treatment goals are, on one hand, to improve the survival rates and, on the other hand, to avoid late neurocognitive, neuroendocrine and orthopedic side effects related to radiation therapy, notably in children. The prognosis is relatively good, with a five year survival rate over 75% after complete resection of a localized tumor although sequelae may still compromize outcome.

Management of patients with medulloblastoma implies a multidisciplinary approach combining the contributions of neurosurgery, neuroradiology, pediatric oncology, neuro-oncology and radiotherapy teams.