L’athérosclérose est la principale cause d’anévrisme coronarien, toutefois elle peut être observée dans les maladies du tissu conjonctif comme le lupus érythémateux disséminé et la vascularite. La maladie de Kawasaki et la polyarthrite noueuse (PAN) sont des vascularites systémiques qui présentent le plus souvent des anévrismes coronariens. Il existe dans la littérature des descriptions de vascularites des petits vaisseaux comme la polyangéite microscopique et la PAN pouvant développer un anévrisme coronarien, qui sont inhabituels dans d’autres vascularites associées aux ANCA. Nous rapportons ici le cas d’un patient de sexe masculin âgé de 25 ans qui a développé un infarctus antérieur étendu. L’angiographie coronarienne montrait des anévrismes coronariens, les examens de laboratoire indiquaient une positivité C-ANCA avec des taux élevés d’anticorps antiprotéase 3. Ce patient était traité avec des doses élevées de corticoïdes et de cyclophosphamide ayant conduit à la résolution des anévrismes.