Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté une polymyosite avec présence d’anticorps anti-Jo1 associée à un adénocarcinome pulmonaire. Le diagnostic de polymyosite a reposé sur les symptômes, les résultats électromyographiques et l’élévation des enzymes musculaires dont la créatine kinase et la lactate déhydrogenase. La positivité des anticorps anti-Jo1, l’hyperleucocytose et l’élévation des marqueurs tumoraux CA15-3 et CA72-4 ont également permis le diagnostic positif. Le caractère malin de la tumeur a été confirmé par la biopsie transthoracique à l’aiguille, réalisée deux ans après l’apparition des premiers signes cliniques de polymyosite. Après l’exérèse tumorale, la polymyosite était en rémission. Étant donnés les symptômes et la survenue concomitante de la tumeur et de la polymyosite, une origine paranéoplasique a été suspectée.