La dermatomyosite juvénile est une affection rare, qui reste la plus fréquente des myopathies inflammatoires chroniques de l’enfant. Outre la peau et les muscles proximaux dont les atteintes sont caractéristiques, la vasculopathie peut intéresser d’autres viscères et être multi-systémique. Une redéfinition des critères diagnostiques est en cours, appelés à s’élargir à d’autres manifestations cliniques et à des examens sensibles et non invasifs comme l’IRM. Le retentissement de la dermatomyosite juvénile sur l’état de santé et sur la qualité de vie demeure considérable malgré la corticothérapie systémique et les immunosuppresseurs, qui en ont sensiblement amélioré le pronostic. Nombreux éléments prédictifs d’évolution favorable ou péjorative ont été identifiés. La standardisation et la généralisation des outils d’évaluation clinique permettront de conduire les essais cliniques nécessaires pour situer la place des nouvelles options thérapeutiques chez l’enfant.