La cardiomyopathie histiocytoïde est une affection rare. L’affection atteint classiquement les nourrissons de sexe féminin. Nous rapportons deux observations concernant deux nourrissons âgés de 11 et 15 mois présentant respectivement une tachycardie ventriculaire découverte dans les suites d’une perte de connaissance et une fibrillation ventriculaire dans les suites d’un arrêt cardiorespiratoire brutal sans prodrome, avec lésions cérébrales anoxo-ischémiques graves. Le bilan étiologique ne révélait qu’une cardiomégalie modérée et seuls l’autopsie couplée à l’examen microscopique ont permis de porter le diagnostic. De plus dans la première observation, une agénésie du corps calleux était découverte.

Histiocytoid cardiomyopathy is a rare disease which occurs predominantly in the first two years of life, with a female preponderance. We report the cases of two girls (11 and 15-month-old) which were respectively referred to our institution for ventricular tachycardia and ventricular fibrillation without prodroma. Etiologic findings only showed mild cardiomyopathy. Autopsy and histologic examination led to the diagnosis of histiocytoid cardiomyopathy. Furthermore, in the first observation, agenesis of the corpus callosum was found.