Le groupe des « PEComes » est un groupe hétérogène de tumeurs mésenchymateuses rares, possiblement développées à partir des cellules périvasculaires, ayant en commun une co-expression des marqueurs musculaires lisses et mélanocytaires.

Nous rapportons le cas d’une jeune fille âgée de 11 ans présentant un polype rectal, proche de l’anus et extériorisé, mesurant 2 centimètres de grand axe, à surface ulcérée, réséqué en totalité. Sur le plan histologique, cette tumeur était constituée de cellules organisées en nids ou larges travées, séparées par de fines bandes fibreuses, présentant des cytoplasmes abondants, entièrement clarifiés et des noyaux arrondis, réguliers, de petite taille, sans atypie. Il n’y avait pas de zone de nécrose et l’activité mitotique était très faible. L’étude immunohistochimique montrait une expression de l’HMB45. Dix-sept cas digestifs seulement ont été rapportés dans la littérature. Il s’agit donc ici du 18^e cas. Nous faisons une revue de la littérature, avec analyse des critères de malignité et des diagnostics différentiels.

PEComa group is a heterogeneous group of rare mesenchymal tumors supposed to derive from perivascular cells and characterized by a coexpression of myogenic and melanocytic markers. We describe an 11-year-old female patient presenting a 2 cm ulcerated rectal polyp, exteriorized by anus, which was totally resected. Morphologically, this tumour was composed of cells arranged in nests or large cords separated by fibrous stroma, with abundant clear cytoplasms and with round regular small nuclei without atypia. There was no necrotic area and mitotic activity was very low. Immunohistochemically, the tumours cells stained for HMB45. Only 17 cases have been reported in literature and this case is the 18th. Here, we present a literature review focusing on both malignancy criteria and differential diagnosis.