Les tumeurs rares malignes de l'ovaire représentent moins de 10 % des tumeurs ovariennes de l'adulte. Il s'agit essentiellement des tumeurs germinales et des tumeurs du stroma et des cordons sexuels (tumeurs de la granulosa et tumeurs de Sertoli-Leydig), des tumeurs à petites cellules ou de certaines tumeurs épithéliales rares (mucineuses, à cellules claires) et des tumeurs à la limite de la malignité de l'ovaire (avec pour certaines des implants invasifs). L'âge au diagnostic, le stade initial et le pronostic sont très différents de ceux des tumeurs épithéliales ovariennes les plus fréquentes ; la prise en charge peut parfois s'en rapprocher. Le traitement de ces tumeurs rares de l'ovaire repose actuellement en premier lieu sur la chirurgie. Cette prise en charge chirurgicale dépend alors de l'âge de la patiente, du type histologique et du stade d'extension de la maladie. L'objectif, quand cela est possible, est de rester conservateur de la fonction ovarienne et de l'utérus. Les protocoles de chimiothérapie sont souvent différents de ceux utilisés pour les tumeurs épithéliales fréquentes, et choisis en fonction du type histologique ; par exemple, pour les tumeurs germinales et du stroma, les protocoles sont ceux utilisés pour les tumeurs germinales testiculaires. Du fait de l'extrême rareté de ces tumeurs, des difficultés de diagnostic histologique, de l'absence souvent de facteurs pronostiques reconnus et d'études prospectives, les décisions thérapeutiques ne peuvent pas se baser sur des standards établis et nécessitent le recours à des concertations multidisciplinaires auprès d'experts. Un site internet dédié à la prise en charge de ces tumeurs a été élaboré puis mis à la disposition de tous. Il permet de recueillir des avis d'experts concernant la prise en charge chirurgicale, médicale en première ligne et en cas de rechute, par l'intermédiaire d'un forum de discussion. Il permet également l'accès à des arbres décisionnels associés à des protocoles de prise en charge de la plupart de ces pathologies. Ces protocoles de prise en charge concernent actuellement les tumeurs malignes ovariennes germinales et les tumeurs malignes stromales et des cordons sexuels. En 2011, avec l'ouverture des centres de référence de l'Institut national du cancer, ce site s'ouvre aux tumeurs à la limite de la malignité (avec implants invasifs), aux tumeurs rares épithéliales (carcinome mucineux ou à cellules claires) et à d'autres tumeurs gynécologiques extrêmement rares.