Auto-anticorps anti-membrane basale glomérulaire et syndrome de Goodpasture - 01/05/11
Autoantibodies anti-glomerular basement membrane and Goodpasture’s syndrome
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Autoantibodies (Abs) anti-glomerular basement membrane (GBM) directed against collagen type IV are specific for Goodpasture’s syndrome (GPS). This syndrome is characterized by a hemorrhagic pneumo-renal syndrome, which can be rapidly fatal if untreated. Hence the need for an assay sensitive, specific and easy to implement like anti-GBM detection. When looking for anti-GBM Ab in an unselected population with pneumo-renal symptoms, anti-GBM are rarely positive (5/200 or 2.5% in our study), and a positive GPS was confirmed for 4 of them. In GPS patients (n=11), the detection of anti-GBM was inconstantly associated with p-ANCA/MPO+ and unexpectedly also associated with two other glomerular targets : alpha-actinin and laminin. Finally, anti-GBM Ab constitute a valuable tool to monitor the treatment in GPS patients.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Les auto-anticorps (auto-Ac) anti-membrane basale glomérulaire (MBG) dirigés contre le collagène de type IV sont spécifiques du syndrome de Goodpasture (SGP). Ce syndrome se caractérise par un syndrome pneumo-rénal hémorragique qui peut être rapidement fatal en l’absence de traitement. D’où la nécessité de disposer d’un examen sensible spécifique et rapide à réaliser telle que la recherche d’anti-MBG. Devant un syndrome pneumo-rénal tout venant, la recherche des anti-MBG est rarement positive (5/200 soit 2,5 % dans notre étude) et cette positivité confirme un SGP pour quatre d’entre eux. La détection des anti-MBG pour 11 SGP analysés s’associe avec une positivité inconstante des ANCA de type p-ANCA/MPO ce qui doit faire rechercher une vascularite associée et de façon inattendue avec deux autres cibles glomérulaires : l’alpha-actinine et la laminine. Enfin, notons que la mesure du taux des anti-MBG se révèle précieuse pour suivre l’évolution thérapeutique d’un SGP.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Goodpasture’s syndrome, Autoantibodies, Anti-glomerular basement membrane, ANCA, Anti-⍺-actinin
Mots clés : Syndrome de Goodpasture, Auto-anticorps, Membrane basale glomérulaire, ANCA, Anti-⍺-actinine
Plan
Vol 26 - N° 2
P. 60-67 - avril 2011 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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