Les tumeurs de la région pinéale sont rares. Elles se voient à tout âge mais sont plus fréquentes chez l'enfant. Différentes entités histologiques sont décrites comprenant trois groupes principaux : les tumeurs du parenchyme pinéal (TPP) (25 % à 30 %) regroupant le pinéalocytome, le pinéaloblastome, et les tumeurs du parenchyme pinéal de différenciation intermédiaire de grade II et III ; les tumeurs germinales (30 %) comprenant le germinome et les tumeurs germinales non germinomateuses sécrétantes ou non ; les tumeurs gliales (astrocytomes pilocytiques, épendymomes, tumeurs papillaires). Le diagnostic repose sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM) encéphalique et panmédullaire qui précise la localisation et une éventuelle dissémination spinale. Cet examen est systématiquement complété par un dosage dans le sang et le liquide cérébrospinal (LCS) des marqueurs tumoraux (β hormone gonadochorionique [β-hCG], ⍺ foetoprotéine) dont l'élévation signe une tumeur germinale sécrétante. Le traitement repose après confirmation du diagnostic par l'examen histologique sur l'exérèse chirurgicale la plus complète possible et/ou une chimioradiothérapie complémentaire en fonction de la nature tumorale. La radiochirurgie a ses défenseurs soit en première intention soit secondairement, mais les résultats publiés manquent encore de puissance statistique. Habituellement, dans les TPP et les lésions gliales, la chirurgie est isolée (pinéalocytome, astrocytome pilocytique, tumeurs papillaires), complétée par une radiothérapie (TPP intermédiaires, tumeurs papillaires, épendymomes), voire une radiochimiothérapie (pinéaloblastome). Dans les tumeurs germinales, la chimiothérapie suivie d'une radiothérapie avec une éventuelle chirurgie entre les deux séquences thérapeutiques est proposée. Le pronostic est excellent dans le pinéalocytome, le germinome pur, le tératome, l'astrocytome pilocytique mais beaucoup plus variable dans les autres types histologiques. Des récidives parfois tardives sont possibles justifiant une surveillance prolongée.